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Vol. 81. Núm. 3.Julio - Septiembre 2016
Páginas 119-180
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Vol. 81. Núm. 3.Julio - Septiembre 2016
Páginas 119-180
ARTÍCULO ORIGINAL
DOI: 10.1016/j.rgmx.2016.03.001
Open Access
Pólipo fibroideo inflamatorio del tracto gastrointestinal: 10 años de experiencia del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán
Inflammatory fibroid polyp of the gastrointestinal tract: 10 years of experience at the Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán
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A.F. Romano-Munivea,
Autor para correspondencia
fab_romanom@hotmail.com

Autor para correspondencia. Vasco de Quiroga 15, Sección XVI, Tlalpan, Ciudad de México, CP 14000. Teléfono: 0445520826588; fax: +54870900 ext. 2150.
, R. Barreto-Zuñigaa, J.A. Rumoroso-Garcíab, P. Ramos-Martínezc
a Servicio de Endoscopia Digestiva, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, SSA, Ciudad de México, México
b Servicio de Radiología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, SSA, Ciudad de México, México
c Servicio de Patología Digestiva. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, SSA, Ciudad de México, México
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Tabla 1. Pólipos fibroideos inflamatorios
Resumen
Antecedentes

El pólipo fibroideo inflamatorio (PFI) es una neoplasia rara, benigna y solitaria, predomina en el antro gástrico y el intestino delgado. Los síntomas clínicos son heterogéneos, dependen fundamentalmente de la localización y el tamaño del tumor. El diagnóstico definitivo se establece mediante histopatología y su pronóstico es excelente a largo plazo.

Objetivo

Identificar los casos de PFI en el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán en un período de 10 años.

Métodos

Estudio observacional, descriptivo, transversal y retrospectivo, se incluyó a los pacientes con diagnóstico histopatológico de PFI desde enero del 2001 hasta diciembre del 2011.

Resultados

Se encontraron 6 casos, 5/6 (83.3%) fueron mujeres. La mediana de edad fue de 41 años (rango mínimo-máximo de 19 a 56 años). Los síntomas más frecuentes fueron pérdida de peso (n=3), fiebre (n=2), náuseas (n=2) y vómito (n=2). Tres pacientes cursaron con anemia ferropénica. Dos casos se presentaron con intususcepción. La localización de los PFI fue la siguiente: esófago (n=1), estómago (n=2), intestino delgado (n=2) y colon (n=1). El tratamiento fue quirúrgico en 5/6 (83.3%) pacientes.

Conclusiones

Los PFI son extremadamente raros en nuestra población, suelen presentarse con pérdida de peso y anemia ferropénica, se localizan con mayor frecuencia en el estómago y el intestino delgado. Esta es la serie de casos más grande de PFI que se ha reportado en población mexicana.

Palabras clave:
Pólipo fibroideo inflamatorio
Intususcepción
Anemia ferropénica
Polipectomía
Estómago
Abstract
Background

Inflammatory fibroid polyp (lFP) is a rare, benign, and solitary neoplasm predominantly located in the gastric antrum and small bowel. Its clinical symptoms are heterogeneous and essentially depend on the location and size of the tumor. Definitive diagnosis is made through histopathology and this pathology has excellent long-term prognosis.

Aim

To identify the cases of IFP seen at the Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán over a 10-year period.

Methods

A retrospective, cross-sectional, descriptive, and observational study was conducted that included patients with histopathologic diagnosis of IFP within the time frame of January 2001 and December 2011.

Results

Six cases were found and 5/6 (83.3%) of them were women. The median age was 41 years (minimum-maximum range of 19-56 years). The most frequent symptoms were weight loss (n=3), fever (n=2), nausea (n=2), and vomiting (n=2). Three patients presented with iron deficiency anemia and 2 cases with intussusception. The IFPs were located at the following sites: esophagus (n=1), stomach (n=2), small bowel (n=2), and colon (n=1). Treatment was surgical in 5/6 (83.3%) of the patients.

Conclusions

IFPs are extremely rare in our population. They usually present with weight loss and iron deficiency anemia and are more frequently located in the stomach and small bowel. This is the largest reported IFP case series in a Mexican population.

Keywords:
Inflammatory fibroid polyp
Intussusception
Iron deficiency anemia
Polypectomy
Stomach
Texto Completo
Introducción

El pólipo fibroideo inflamatorio (PFI) es una neoplasia rara, benigna y solitaria, fue inicialmente descrita por Vanek en 1949 como un granuloma gástrico submucoso con eosinofilia1. Helwig y Ranier propusieron el término de PFI en 19532. Su incidencia es extremadamente baja (0.1%), suele presentarse entre la sexta y séptima décadas de la vida y es ligeramente más frecuente en el sexo masculino2,3. Los PFI predominan en el antro gástrico y el intestino delgado2,4,5. La etiología es desconocida; algunos autores postulan que se trata de una reacción alérgica debido a la presencia de eosinófilos; sin embargo, se han implicado otros factores, como la hiperplasia neural, los irritantes, el traumatismo, alteraciones genéticas y estimulantes bacterianos, físicos o químicos2. Mutaciones activadoras en el gen del receptor alfa del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFRA) se han asociado al desarrollo de los PFI y de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), evidenciando una fisiopatogenia similar entre estas 2 neoplasias y apoyando la teoría de un origen neoplásico de los PFI6,7. Las mutaciones se han documentado en el 21.7 al 69.6% de los casos8. Los síntomas clínicos son heterogéneos, dependen fundamentalmente de la localización y el tamaño del tumor9,10.

El diagnóstico definitivo se establece mediante histopatología11-13. En la actualidad, la mayor parte de los casos pueden ser tratados con polipectomía, el resto requiere tratamiento quirúrgico y su pronóstico es excelente a largo plazo14.

El objetivo de este trabajo fue identificar los casos de PFI en el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán (INCMNSZ) en un período de 10 años.

Métodos

Estudio observacional, descriptivo, transversal y retrospectivo realizado en el INCMNSZ; se incluyó a los pacientes con diagnóstico histopatológico de PFI desde enero del 2001 hasta diciembre del 2011. Se revisó el expediente clínico para obtener las variables demográficas, las manifestaciones clínicas, los estudios de laboratorio y gabinete, además de la evolución clínica.

Se utilizó estadística descriptiva, frecuencias para las variables categóricas y medianas, rango mínimo-máximo para las variables continuas. Se utilizó el programa estadístico SPSS versión 20.0, Chicago, Illinois, EE. UU.

Resultados

Se encontraron 6 casos, 5/6 (83.3%) fueron mujeres. La mediana de edad fue de 41 años (rango mínimo-máximo de 19 a 56 años). Los síntomas más frecuentes fueron pérdida de peso (n=3), fiebre (n=2), náuseas (n=2) y vómito (n=2). Tres pacientes cursaron con anemia ferropénica. Dos casos se presentaron con intususcepción. La duración media de síntomas fue de 7 meses (rango de 0 a 12 meses). La localización de los PFI fue la siguiente: esófago (n=1), estómago (n=2), intestino delgado (n=2) y colon (n=1). El abordaje se realizó mediante panendoscopia (n=3), colonoscopia (n=2), tomografía computarizada (n=5) y ultrasonido endoscópico (n=2). El tratamiento fue quirúrgico en 5/6 (83.3%) pacientes, un caso únicamente requirió polipectomía en asa. Todos los pacientes se encuentran vivos y asintomáticos al seguimiento (mediana 51 meses) (tabla 1) (figs. 1-6).

Tabla 1.

Pólipos fibroideos inflamatorios

Caso  Género/edad  Síntomas principales  Laboratorios  Localización  Endoscopia  TC  USE  Tratamiento  Patología 
F/19  Disfagia, vómito, protrusión de masa a través de cavidad oral, pérdida de peso, fiebre  Hb 9.1g/dL, VCM 75.2 fl, HCM 24.6pg/cel, perfil de hierro con deficiencia, VSG 74mm/h y PCR 15.32mg/L  Esófago  Lesión polipoide con pedículo largo, ulcerada en el tercio distal  Lesión polipoidea intraluminal en esófago cervical  Lesión hipoecogénica dependiente de la muscular propia  Esofagotomía lateral izquierda cervical  PFI 18.4×4cm 
F/51  Dolor epigástrico y pérdida de peso  Hb 8.8g/dL, VCM 64 fl, HCM 19pg/cel, perfil de hierro con deficiencia  Estómago  Tumor polipoide en fondo gástrico  Lesión neoplásica pediculada en fondo gástrico  Lesión hipoecoica heterogénea de bordes irregulares dependiente de muscular propia  Gastrectomía total y esofagoyeyunoanastomosis en Y Roux  PFI 9.1×6.3cm 
F/56  Fatiga y melena  Biometría hemática normal  Estómago  Pólipo pediculado ulcerado en curvatura menor  Reforzamiento de la lesión con el medio de contraste  NR  Antrectomía y gastroduodenoanastomosis  PFI 3.7×2.5cm 
F/35  Vómito, dolor abdominal y fiebre, posteriormente presentó abdomen agudo  Leucocitos 12.1/mL, neutrófilos 82.7%, hemoglobina 14.3g/dL, VCM 74.6 fl y HCM 25.4pg/cel  Íleon  NR  Intususcepción de 30cm de íleon en colon ascendente  NR  Hemicolectomía derecha con anastomosis ileotransversa  PFI 7.2×3.8cm, intususcepción ileal y enteritis isquémica 
M/36  Pérdida de peso y rectorragia  Biometría hemática normal  Íleon  Neoplasia exofítica en colon derecho con oclusión del 90% de la luz, impedía el paso del colonoscopio  Intususcepción ileocólica, edema cecal y líquido libre  NR  Resección ileal y enteroenteroanastomosis  PFI 4.2×4.1cm y divertículo de Meckel 
F/46  Asintomática  Biometría hemática normal  Colon  Pólipo de 5mm a 12cm de margen anal  NR  NR  Polipectomía con asa  PFI 0.5×0.4cm 

NR: no realizado; PFI: pólipo fibroideo inflamatorio; TC: tomografía computarizada; USE: ultrasonido endoscópico.

Figura 1.

Caso 1. La TC de tórax reportó lesión polipoidea intraluminal dependiente de esófago cervical. En la panendoscopia se observó lesión polipoide con pedículo largo. El ultrasonido endoscópico mostró una lesión hipoecogénica dependiente de la capa muscular propia. La pieza quirúrgica reportó PFI.

(0,21MB).
Figura 2.

Caso 2. La TC de abdomen reportó lesión neoplásica pediculada dependiente del fondo gástrico. La pieza quirúrgica mostró PFI de 9.1×6.3cm.

(0,13MB).
Figura 3.

Caso 3. La pieza quirúrgica demostró PFI de 3.7×2.5×0.4cm, pediculado y localizado en curvatura menor.

(0,11MB).
Figura 4.

Caso 4. La TC de abdomen demostró morfología de doble pared indicativa de intususcepción de íleon en colon ascendente. La pieza quirúrgica reportó PFI en íleon de 7.2×3.8cm e intususcepción ileal.

(0,13MB).
Figura 5.

Caso 5. La pieza quirúrgica mostró PFI de 4.2×4.1×2.8cm en íleon terminal.

(0,08MB).
Figura 6.

Caso 6. Laminilla de la neoplasia teñida con hematoxilina y eosina, por debajo de la mucosa esofágica; se observa proliferación fusocelular, vasos prominentes y abundante infiltrado inflamatorio por eosinófilos y linfocitos.

(0,32MB).
Discusión

Los PFI son unas neoplasias extremadamente raras; en el INCMNSZ, hospital de tercer nivel, en 10 años (2001-2011) se encontraron solo 6 casos. Nuestros resultados difieren de los reportados en la literatura mundial en cuanto a la edad de presentación y el sexo de los pacientes. La mediana de edad fue de 41 años y el 83.3% de los pacientes fueron mujeres.

Los PFI son más frecuentes en el antro gástrico (66-75%), intestino delgado (18-20%), específicamente el íleon, colon (4-7%), vesícula biliar (1%), esófago (1%), duodeno (1%) y apéndice (< 1%)1,4,5. En este estudio la localización más frecuente fue el estómago (33.3%) y el íleon (33.3%), seguidas del esófago (16.6%) y colon (16.6%).

Se ha descrito que la mayor parte de los PFI son asintomáticos y se diagnostican como hallazgos incidentales en la endoscopia1. Sin embargo, en nuestra serie, 5/6 (83.3%) presentaron síntomas. Los síntomas clínicos suelen ser heterogéneos, dependen fundamentalmente de la localización y el tamaño del tumor, siendo el dolor abdominal (54%), el sangrado (33%) y la anemia (17%) los síntomas más frecuentes9,10. Los pólipos de localización gástrica pueden producir obstrucción pilórica o anemia, mientras que los que se localizan en intestino delgado se presentan con obstrucción o intususcepción1. La disfagia es el síntoma más común del PFI en esófago, seguida del sangrado gastrointestinal debido a erosiones y úlceras en la superficie del pólipo. Se han reportado casos de regurgitación de la masa y la comida, además de asfixia15. La fiebre se atribuye al efecto de las citocinas liberadas por las células inflamatorias del PFI16. En este estudio los síntomas más frecuentes fueron pérdida de peso (n=3), fiebre (n=2), náuseas (n=2) y vómito (n=2). Tres pacientes cursaron con anemia ferropénica. Dos casos se presentaron con intususcepción. En la endoscopia se presentan como lesiones submucosas, polipoides, intraluminales y pedunculadas, que frecuentemente tienen una superficie ulcerada, 3/6 (50%) de los casos en esta serie. Estos tumores suelen medir de 2 a 5cm en el momento del diagnóstico4. Nuestros resultados reportan una mediana de 5.7cm de diámetro. La tomografía computarizada es considerada el método radiológico más sensible para diagnosticar el pólipo o sus complicaciones13. No obstante, el ultrasonido endoscópico es un excelente método para la caracterización anatómica detallada del tumor, el patrón ultrasonográfico más común es el de una lesión no encapsulada de márgenes mal definidos, hipoecogénica y homogénea, se localiza en la segunda y/o tercera ecocapa y respeta siempre la cuarta ecocapa de la pared gastrointestinal12. El ultrasonido endoscópico proporciona además información sobre la vascularidad del pólipo13.

El diagnóstico definitivo se establece mediante el estudio histopatológico. Los PFI se caracterizan por células mesenquimatosas fusiformes con condensación concéntrica (piel de cebolla), sin necrosis ni mitosis significativas, además de proliferación de fibroblastos y neovasos e infiltrado inflamatorio rico en eosinófilos, linfocitos, células plasmáticas y mastocitos11,12. Los estudios inmunohistoquímicos muestran positividad importante para CD34 y negatividad para CD117 (c-kit) en las células fusiformes. Los PFI suelen presentar positividad para fascina (marcador de células dendríticas), ciclina D1 (marcador de defecto de regulación del ciclo celular), calponina y vimentina, y reactividad variable para actina, CD68, desmina y pro S10013. El diagnóstico diferencial debe establecerse con los GIST, si bien ambos son positivos para CD34 y vimentina, los GIST son positivos para CD117 (c-kit), mientras que los PFI no lo son. También deben distinguirse del schwannoma, el leiomioma de células fusiformes y el tumor inflamatorio miofibroblástico. Los schwannomas muestran positividad para S100 y son CD34 negativos. El leiomioma de células fusiformes muestra positividad para desmina y actina y solo del 10 al 15% son positivos para CD34. El tumor inflamatorio miofibroblástico muestra positividad para actina y CD34. El fibrosarcoma inflamatorio y el tumor carcinoide de células fusiformes son otros diagnósticos que deben ser considerados3,4,12,13.

En la actualidad, la mayor parte de los casos pueden ser tratados con polipectomía, el resto requiere tratamiento quirúrgico y su pronóstico es excelente a largo plazo13. La polipectomía endoscópica es adecuada para el tratamiento de los pólipos de diámetro pequeño. Los pólipos de mayor tamaño requieren resección quirúrgica, ya que causan complicaciones que requieren cirugía de urgencia, como la intususcepción o la obstrucción9. No recurren después de la cirugía2. En este estudio no se ha reportado recurrencia.

Existe un par de reportes de caso de PFI en población mexicana. Aguilar-Davidov et al. reportaron en 2008 el caso del PFI gástrico de 9.1cm incluido en esta serie17. Morales-Fuentes et al. reportaron en 2011 a un paciente masculino de 42 años con dolor abdominal, la tomografía computarizada abdominal documentó intususcepción en el íleon terminal; se realizó laparoscopia y se encontró un PFI de 3cm localizado en íleon a 15cm de válvula ileocecal18.

Los PFI son extremadamente raros en nuestra población, suelen presentarse con pérdida de peso y anemia ferropénica, se localizan con mayor frecuencia en el estómago y el intestino delgado, requieren de un abordaje multidisciplinario y su pronóstico es excelente. Esta es la serie de casos más grande de PFI que se ha reportado en población mexicana.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Financiamiento

No se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este estudio.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Dr. Miguel Ángel Ramírez Luna y Dr. Rubén Cortés González por su participación en el caso del PFI esofágico.

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