En adultos saludables, el tejido linfoide asociado a mucosa (MALT) corresponde al 80% de todas las células inmunes del cuerpo. El MALT tiene 3 funciones: Proteger membranas mucosas de patógenos, prevenir recogida de antígenos en comida, organismos comensales, aire y particulados. Además, prevenir respuestas inmunes patológicas de antígenos externos si estos cruzan la barrera mucosa1,2.
Los linfomas MALT son un tipo de linfoma no-Hodgkin (LNH) de células B indolentes de zona marginal. Hay 3 tipos principales: MZL esplénico, MZL extranodal de MALT y MZL nodal. Los linfomas de tipo MALT pertenecen al segundo grupo, MZL extranodal. Las biopsias de tumores en esta enfermedad muestran infiltración perivascular y parafolicular por linfocitos atípicos similares a monocitos con bordes nucleares doblados que son positivos para CD19, CD20 y CD79a, pero negativos para CD10 y mayormente CD52.
Esta enfermedad está asociada a personas caucásicas de edad avanzada (>60 años), los pacientes presentan linfocitosis con o sin citopenias y esplenomegalias. Usualmente se presentan con linfadenopatías, y pueden cursar con fiebre, diaforesis nocturna y pérdida de peso mayor al 10% del peso corporal total anterior (referidos como síntomas B)3.
Paciente femenino de 66 años, que acude a consulta refiriendo dolor de tipo cólico aumentando durante la ingesta de alimentos. Sin tolerancia de la ingesta desde hace 6 meses, dolor abdominal posprandial inmediato, con náusea y vómito ocasional, después del vómito refiere dolor, el cual es acompañado de sensación de masa abdominal dura. Al momento sin datos de oclusión intestinal. Como antecedente de relevancia refiere tener un familiar en segundo grado con padecimiento de linfoma de Hodgkin. A la exploración física se encuentra abdomen blando depresible, peristalsis aumentada a la palpación superficial, con aumento de volumen en hipocondrio izquierdo, el resto de la exploración física dentro de los parámetros normales.
Anteriormente se ha valorado con colonoscopia ya que ha presentado cuadros gastrointestinales y se diagnosticó de colitis linfocítica. En los análisis de laboratorio se encuentra el antígeno carcinoembrionario con 1.45ng/ml y CA19-9 en 2.5U/ml.
Los estudios preoperatorios de biometría hemática y química sanguínea, así como las pruebas de coagulación están dentro de los parámetros normales con controles adecuados.
En exámenes de laboratorio destacó lo siguiente: glucosa 92mg/dl, nitrógeno de urea 7.9mg/dl, creatinina 0.5mg/dl, relación nitrógeno ureico/creatinina 15.8, colesterol total 136mg/dl y triglicéridos 67mg/dl.
Se realizó tomografía computarizada (TC) de abdomen y pelvis simple, y contrastada con cortes axiales y reformateos multiplanares (fig. 1).
En esta se halla las asas del intestino delgado distendido con aire y líquido neutro, con engrosamiento mural concéntrico que realza homogéneamente (sin patrón de estratificación), a nivel de íleon distal de hasta 21mm de espesor, que condiciona estrechamiento de la luz, aproximadamente del 70%, provocando dilatación retrograda de este. Colon con aire y material de residuo.
Se concluye el engrosamiento de las paredes del íleon distal con defecto obstructivo retrogrado y datos sospechosos de actividad metastásica hepática y ganglionar retroperitoneal paraaórtico, por lo que se debe considerar tumoración carcinoide. Se decide la realización de laparotomía exploradora con los siguientes hallazgos de tumor de intestino delgado a 210cm de ángulo de Treitz, y 160cm de la válvula ileocecal que ocluye el 80% de la luz intestinal provocando engrosamiento de la pared hasta 10cm, se realiza resección intestinal con 10cm de extensión proximal y distal de tejido sano, y también entero anastomosis término terminal. A la exploración hepática se identifican bordes lisos, sin palpar tumoraciones superficiales ni profundas. No se realiza exploración de retroperitoneo debido a la ausencia de abultamientos o alteraciones macroscópicas.
Se realizó el diagnóstico como: linfoma de zona marginal tipo MALT extraganglionar etapa clínica II Be MALT-IPI de bajo riesgo. Los resultados de los estudios complementarios de inmunohistoquímica son los siguientes:
CD79: positivo en el 100% de las células neoplásicas; CD20: positivo en el 100% de las células neoplásicas (fig. 2); CD43: positivo en el 80% de las células neoplásicas; CD5: positivo en el 20% de las células neoplásicas; CD10: negativo; BCL-2: positivo focal; ciclina D1: negativo; kappa: negativo; lambda: negativo y CD23: negativo.
La paciente egresa al quinto día de estancia intrahospitalaria con adecuada tolerancia a la vía oral, se integra a su seguimiento por el servicio de hematología quienes inician 6 ciclos de rituximab/bendamustina con respuesta completa con seguimiento con tomografía por emisión de positrones (PET). Después de 15 meses de la cirugía no se encuentra evidencia de actividad tumoral.
El linfoma tipo MALT es un LNH de zona marginal de tejido extra nodal, más comúnmente del estómago, pero otros sitios incluyen piel, glándulas salivales, pulmón, intestino delgado, tiroides, etc.2,3.
Los pacientes con linfoma gástrico típicamente se presentan con síntomas inespecíficos frecuentemente con condiciones gástricas más comunes, tales como la enfermedad de úlcera péptica, adenocarcinoma gástrico y dispepsia no ulcerosa4.
Al igual que en el resto de linfomas, el diagnóstico se basa en la histología de la lesión, en el recuento sanguíneo completo y en análisis bioquímicos. El examen endoscópico es necesario en el caso de linfomas gastrointestinales o pulmonares. La imagen por resonancia magnética (IRM) y el escáner TC permiten determinar el estadio de la enfermedad. También se realiza una biopsia de médula ósea5.
El diagnóstico diferencial incluye los linfomas de células B, los linfomas difusos de células B grandes, todos los LNH y la infección por Helicobacter pylori5.
Consideraciones éticasLos autores declaran que este reporte de caso no contiene información personal que permita identificar al paciente, por lo que no se requirió de consentimiento informado, sin embargo, se obtuvo el consentimiento informado para la publicación del presente trabajo. Además, este reporte de caso cumple con la normativa vigente en investigación bioética y no se requirió la autorización del comité de ética de la institución, debido a que no se comprometió la salud del paciente.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
Contribuciones de los autoresConceptualización: P.I.D.-H., C.A.C.-F. y J.G.L.-V.; Investigación: P.I.D.-H., C.A.C.-F., J.G.L.-V., U.V.-R., R.M.M.-L. y C.A.C.-F.; Redacción/preparación del borrador original: P.I.D.-H., C.A.C.-F., J.G.L.-V., U.V.-R., R.M.M.-L. y C.A.C.-F.; Redacción/Revisión y edición: P.I.D.-H., C.A.C.-F., J.G.L.-V., U.V.-R., R.M.M.-L. y C.A.C.-F.; Supervisión: C.A.C.-F. Todos los autores han leído y están de acuerdo con la versión a publicar del manuscrito.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
