Mujer de 60 años con antecedente de hemangioblastoma cerebeloso intervenido y diabetes mellitus de reciente diagnóstico que consulta por dolor abdominal y masa a nivel epigástrico. Se realizó una ecografía abdominal que mostró múltiples quistes pancreáticos. Ante dichos hallazgos se realizó una RM abdominal que evidenció una glándula pancreática llamativamente aumentada de tamaño, con extensión hasta pelvis y múltiples lesiones quísticas heterogéneas en su interior distribuidas por cabeza, cuerpo y cola (figs. 1 y 2). Se realizó una PAAF guiada por ecoendoscopia (fig. 3) y el estudio citológico fue compatible con cistoadenoma seroso (fig. 4). Ante la sospecha de enfermedad de von Hippel-Lindau se solicitó el estudio genético, que resultó positivo para la mutación 3p25-p26. Durante el seguimiento, la insuficiencia pancreática endocrina progresó, la paciente precisó insulinoterapia y desarrolló diarrea secundaria a insuficiencia pancreática exocrina, que requirió suplementos enzimáticos. La aparición de insuficiencia pancreática exocrina en la enfermedad de von Hippel-Lindau es excepcional. En el caso presentado, la importante afectación pancreática con transformación quística condujo a una insuficiencia exocrina y endocrina.
Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes o sujetos referidos en el artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses.