El leiomioma es una estirpe tumoral que deriva de las fibras musculares lisas y se desarrolla en aquellas regiones donde estas están presentes. En el tracto digestivo, la localización anorrectal es infrecuente y suele diagnosticarse tardíamente debido a su crecimiento intraluminal en más del 50% de los casos. Por lo excepcional de la localización, presentamos el caso de una mujer de 49 años que consultó por una tumoración en la región perineal de 7 meses de evolución que había aumentado progresivamente de tamaño. No presentaba tenesmo, rectorragia ni proctalgia, encontrándose asintomática durante este período. En la exploración física, presentaba una tumoración perianal derecha de 3 cm de diámetro, móvil y de consistencia elástica al tacto (fig. 1). La resonancia magnética nuclear mostró una lesión nodular, ovalada, bien delimitada, de unos 5 cm de diámetro, con captación de contraste de forma heterogénea, de localización interesfinteriana adyacente al pliegue interglúteo. La ecografía puso de manifiesto un nódulo ovoideo hipoecogénico con abundante flujo vascular, permitiendo realizar una biopsia con aguja gruesa, con el diagnóstico anatomopatológico preoperatorio de leiomioma (fig. 2). Fue intervenida quirúrgicamente, llevándose a cabo la extirpación de una tumoración oval interesfinteriana con superficie externa lisa y aspecto arremolinado, sin solución de continuidad, con el fascículo superficial del esfínter anal externo y mínima continuidad con fibras residuales del esfínter anal interno (fig. 3). La evolución de la paciente fue favorable y actualmente se encuentra asintomática, sin recidiva de la lesión y con plena continencia esfinteriana.
Virchow describió por primera vez el leiomioma en 1854, definiéndolo como un tumor de origen mesenquimal, con un comportamiento benigno desarrollado a expensas de las fibras musculares lisas. Representa aproximadamente el 3,8% de todos los tumores de tejidos blandos benignos y su patogenia sigue siendo controvertida al día de hoy1-3.
Se clasifica en 2 variantes: superficial y profundo. Uno de los ejemplos mejor conocidos dentro de la variante superficial es el angioleiomioma genital femenino. El leiomioma profundo, descrito por Kilpatrick y Billings, se clasifica a su vez, en una variante somática y otra retroperitoneal. A diferencia de los leiomiomas de tipo somático, el 20% de los retroperitoneales muestran bajos niveles de actividad mitótica. Los leiomiomas de variante superficial suelen afectar con mayor frecuencia a las extremidades y afectan a ambos sexos, mientras que la variante retroperitoneal tiene lugar a nivel pélvico en mujeres posmenopáusicas.
En el tracto gastrointestinal es el estómago el órgano más comúnmente afectado seguido por el intestino delgado. Esófago, colon y recto son localizaciones menos frecuentes4,5. La localización anorrectal se presenta en un porcentaje menor al 0,1%, considerándose una entidad extraordinaria y su incidencia global es de 1:2000 de los tumores rectales. En el 50% de los casos el crecimiento del tumor es intraluminal, en un 30% es extrarrectal, intra y extraluminal en un 10% y en el 10% restante, intramurales6.
El curso clínico de estas neoplasias es muy variable, siendo la localización y la vascularización las que determinan la sintomatología del paciente7. Debido a su origen submucoso, suelen ser a menudo asintomáticos es estadios iniciales. Posteriormente, cuando alcanzan tamaños importantes, el dolor anal y perineal, las alteraciones en el tránsito intestinal, el prurito, la rectorragia o el tenesmo son algunos de los síntomas más frecuentes por los que consulta el paciente. Nuestra paciente se mostró asintomática durante la progresión del crecimiento tumoral, probablemente por encontrarse en un estadio inicial de la enfermedad.
Cuando crece a expensas de tejidos profundos, suelen adquirir mayor tamaño que los superficiales debido a que pasan desapercibidos, diagnosticándose tardíamente.
La clínica del paciente junto con una completa exploración física, incluyendo una endoscopia con toma de biopsia, suelen ser las claves del diagnóstico. Las técnicas de imagen son útiles para la estadificación preoperatoria, ya que permiten definir la relación con los esfínteres y el tracto urogenital8. En el caso de nuestra paciente, las pruebas realizadas de forma preoperatoria permitieron llegar al diagnóstico y planificar la intervención quirúrgica.
En cuanto al tratamiento, la resección quirúrgica completa del tumor es la elección. Los leiomiomas de localización intrarrectal de fácil acceso pueden resecarse por vía transanal. La resección anterior baja o la amputación abdominoperineal deberán reservarse para aquellos casos en los que el tamaño o la afectación de la pared no permiten una resección local. Deberá plantearse otro abordaje, como el transperineal, el pararrectal o el transvaginal, cuando sean de localización extrarrectal9. Nuestra paciente desarrolló un aumento progresivo del tamaño de la tumoración sin otros síntomas acompañantes, por lo que se decidió su extirpación.
Estas tumoraciones recidivan hasta en un 40% de los casos y hasta el 10% lo hacen en forma de leiomiosarcomas, lo cual parece estar en relación con resecciones incompletas o un tamaño superior a los 5 cm. Es por ello que el seguimiento se considera esencial, ya que la posibilidad de recurrencia está presente, aun en tumoraciones de bajo grado9,10.
Concluimos pues que el leiomioma de esfínter anal es una entidad extraordinaria dentro del tracto gastrointestinal y. por su localización, es importante realizar un correcto diagnóstico diferencial con otras entidades que se desarrollan en la misma localización. Ante la sospecha, se recomienda realizar toma de biopsia, así como una prueba de imagen que permita conocer la relación con el complejo esfinteriano y los órganos adyacentes y, por tanto, planear adecuadamente el abordaje quirúrgico.
FinanciaciónNo se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses.