Los hemangiomas hepáticos (HH) son los tumores hepáticos benignos más comunes, con una prevalencia del 7% en autopsias y del 1-20% en la población en general1–4. Son más comunes en las mujeres probablemente como resultado de la influencia de las hormonas sexuales femeninas en su crecimiento5. Los hemangiomas hepáticos gigantes (HHG), definidos como aquellos HH con un tamaño mayor de 4cm, representan el 10% de todos los HH.

Por lo general los HH son asintomáticos y su hallazgo es incidental6. Se han reportado síntomas hasta en el 40% de los pacientes con HHG en algunas series, principalmente dolor abdominal, pero también síntomas relacionados con un efecto de masa, como saciedad temprana, náuseas, vómito, colestasis o hasta tos7–10. Las manifestaciones menos comunes incluyen ascitis quilosa, hemoperitoneo debido a una rotura espontánea y síndrome de Kasabach-Merritt, en el cual el HH se asocia con trombocitopenia y coagulación intravascular6,11–13.

Se sospecha HH cuando las imágenes por ultrasonido muestran nódulos con hiperecogenicidad homogénea, sin embargo se requieren exámenes adicionales de imaginología, generalmente tomografía computarizada trifásica (TCT) o resonancia magnética (RM), para confirmar el diagnóstico debido a la falta de especificidad de los hallazgos del ultrasonido. La TCT usualmente muestra una concentración progresiva durante la fase arterial de forma centrípeta. La RM muestra una intensidad de baja señal en las secuencias ponderadas en T2 y un incremento de la concentración interna tras la administración del gadolinio14. La tomografía por emisión de positrones con glóbulos rojos marcados con Tc-99m podría ser útil cuando el diagnóstico es incierto; tiene una sensibilidad, una especificidad y una exactitud del 97, 83 y 96%, respectivamente15. La tomografía por emisión de positrones es útil para diferenciar los HH heterogéneos de los angiosarcomas16. El diagnóstico diferencial incluye angiomatosis, metástasis, quistes hemáticos, peliosis hepática y carcinoma hepatocelular, entre otros.

Las opciones de tratamiento del HH, incluyendo el HHG, son la observación, enucleación, resección hepática y embolización arterial transcatéter; recientemente la ablación por radiofrecuencia progresiva ha sido utilizada para el tratamiento de los HHG, mostrando buenos resultados17. La observación clínica se recomienda para la mayoría de los pacientes, pero el tratamiento activo debe ser reservado para aquellos pacientes que presenten síntomas severos o complicaciones relacionadas con la enfermedad18. Las indicaciones quirúrgicas incluyen dolor abdominal, efecto de masa, síndrome de Kasabach-Merritt, incremento del tamaño del hemangioma durante el seguimiento y resultados equívocos durante la evaluación radiológica que conducen a un diagnóstico incierto. Con respecto a la cirugía, existen 2 estrategias distintas: enucleación y resección hepática. Los factores más importantes asociados con las complicaciones quirúrgicas son el tamaño del tumor y la presencia de síntomas19. La enucleación es una mejor opción ya que la resección se asocia con una estancia hospitalaria más larga, mayor pérdida de sangre y necesidad de transfusión20–23. La embolización arterial percutánea transcatéter preoperatoria es útil en la reducción del riesgo de sangrado interoperatorio24. La embolización con bleomicina y lipiodol es una alternativa útil cuando los HH no son tributarios para cirugía25.

El objetivo de este estudio es describir la experiencia en nuestro hospital con respecto al diagnóstico y el manejo de los hemangiomas gigantes y compararla con aquella con los hemangiomas convencionales.

Llevamos a cabo un análisis retrospectivo, durante el periodo del 1 de enero de 1990 hasta el 31 de noviembre del 2008, de pacientes con HH de nuestro hospital. Realizamos una búsqueda electrónica de los expedientes tanto de pacientes hospitalizados como externos buscando el diagnóstico de hemangioma y/o tumor hepático benigno, que corresponden a las categorías de CIE 10, D 18.0 y D 13.4, respectivamente. Incluimos a todos los pacientes con HHG y HH, con diagnóstico basado en la presencia de hallazgos de imagen concluyentes en TCT o RM (concentración nodular periférica en la fase temprana seguida de un incremento centrípeto durante la fase tardía) (figs. 1-4) o en un estudio histológico. Se revisaron los expedientes médicos de cada paciente para obtener su información demográfica, clínica, radiológica y de laboratorio, evolución y tratamiento; si se practicó alguna cirugía, información en cuanto al tipo de cirugía, la duración, las complicaciones y si fue necesaria alguna transfusión. El dolor debido al HH se definió como dolor persistente en el lado derecho del abdomen superior, que no podía ser definido por algún diagnóstico alterno, incluyendo síndrome del intestino irritable.

Figura 1.

Resonancia magnética de un HHG en el lóbulo derecho. A) Imagen ponderada en T1 que muestra una masa focal homogénea y con una intensidad de baja señal. B) La masa es homogénea e hiperintensa en la imagen ponderada de T2.

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Figura 2.

Resonancia magnética con gadolinio de un HHG en el lóbulo derecho. Las imágenes muestran un realce nodular centrípeto progresivo en las fases simple (A), arterial (B), portal (C) y tardía (D).

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Figura 3.

Tomografía computarizada de un HHG en el lóbulo izquierdo. La administración de contraste muestra un realce nodular centrípeto progresivo en las fases simple (A), arterial (B), portal (C) y tardía (D).

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Figura 4.

Resonancia magnética de un HH en el lóbulo derecho. A) La imagen ponderada en T2 muestra una masa focal hiperintensa. B) El hemangioma es hipointenso en las imágenes ponderadas de T1. C, D, E) Las imágenes muestran un realce nodular centrípeto progresivo en las fases arterial, portal y tardía.

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Fueron evaluados un total de 57 pacientes con HH, 72% mujeres, cuya edad media fue de 46.7±11.5 años; no se encontró una diferencia significativa en pacientes con y sin HHG. Treinta y dos pacientes tenían HHG, y se incluyeron 96 lesiones en el análisis: 32 HHG y 64 hemangiomas convencionales. Trece pacientes con HHG tenían adicionalmente uno o más hemangiomas convencionales, y 7 pacientes sin HHG tuvieron más de una lesión. El tamaño medio de los hemangiomas era de 4.49cm, con un rango de 1-11cm. El número promedio de lesiones fue de 1.68 hemangiomas por cada paciente, con un rango de 1 a 10. La distribución de los HHG fue de la siguiente forma: lóbulo derecho en 18 pacientes (56%), lóbulo izquierdo y ambos lóbulos en 7 pacientes cada uno (22%). La ausencia del consumo de alcohol fue más común en pacientes sin HHG (p=0.003, RM 3.8, IC 2.7-5.4), mientras el uso previo o actual de anticonceptivos fue más común en pacientes con HHG (p=0.001, RM 1.45, IC 1.29-1.7).

Diez pacientes con HHG (31.2%) se encontraban asintomáticos y fue un hallazgo incidental, en el resto, el dolor era el síntoma más común y se encontró en 11 pacientes (34.4%), seguido por 3 pacientes (9.4%) con un aumento en el perímetro abdominal. Un paciente desarrolló colangitis debido a que el HHG comprimió el conducto biliar común. La tabla 1 muestra el diagnóstico que llevó al descubrimiento de los HHG en los casos en los que fue un hallazgo incidental. Los síntomas fueron más comunes en pacientes con un HHG (p=00.003). Cuando en lugar de dividir los HH en 4cm lo hicimos en aquellos menores y mayores de 3cm, la presencia de los síntomas ya no representaba una diferencia significativa entre los 2 grupos (p=0.09)

El diagnóstico de HHG se llevó a cabo inicialmente con ultrasonografía en 29 pacientes y con TCT en los otros 3. El diagnóstico se confirmó con TCT o RM en todos los casos con la excepción de un paciente en el cual se hizo una resección hepática después del diagnóstico por ultrasonografía. Las pruebas de función hepática fueron normales en todos los pacientes.

Entre los pacientes con HHG, se indicó seguimiento en 23 pacientes (72%), 3 de ellos sufrían de dolor, sin embargo no se llevó a cabo ninguna cirugía; en 2 de ellos debido a que el dolor fue compatible con un trastorno funcional y desapareció con antiespasmódicos; y en uno de ellos porque el paciente no aceptó el procedimiento quirúrgico. Se llevó a cabo la cirugía en los otros 9 pacientes (28%), 2 de ellos eran asintomáticos y la indicación era proceder a una biopsia abierta debido a la incertidumbre del diagnóstico, luego de una evaluación radiológica minuciosa; en ambos casos los radiólogos no pudieron excluir una metástasis de un primario desconocido. La tabla 2 muestra las características de ambos, tanto los pacientes que fueron asignados a vigilancia como los que fueron tratados con cirugía. Se hallaron complicaciones relacionadas con la cirugía en 3 pacientes, uno de los cuales desarrolló un hematoma hepático que llevó a un choque hipovolémico y los otros 2 se complicaron con un derrame pleural derecho, ambos se resolvieron con un tubo torácico y presión negativa. No se observó ninguna mortalidad relacionada con la cirugía en el seguimiento a largo plazo (66.5±58 meses). La tabla 3 muestra información importante en cuanto a los procedimientos quirúrgicos.

En nuestro estudio reportamos a cerca de 32 pacientes con HHG, 23 de los cuales eran candidatos a una estrategia de vigilancia, y en el resto se llevó a cabo un procedimiento quirúrgico. La mayoría de nuestros pacientes eran mujeres con una edad en la mitad de la cuarentena de acuerdo con estudios previos. Diez pacientes eran asintomáticos y su HHG fue diagnosticado incidentalmente como resultado de un estudio de imaginología indicado por otra razón. En los pacientes sintomáticos, el síntoma más frecuente fue el dolor. Es importante mencionar que el dolor persistente en el abdomen superior derecho que no podía explicarse por ningún otro diagnóstico fue atribuido al HHG, sin embargo el dolor no era específico, y ya que no existe un estándar de oro para diagnosticar el dolor inducido por hemangioma, hay una posibilidad de que en algunos casos este síntoma podría deberse a otra patología.

La mayoría de los autores consideran los HHG como aquellos mayores de 4cm, mientras que otros los definen como aquellos mayores de 5cm. Cuando analizamos la presencia de síntomas en HH mayores y menores de los 3cm ya no encontramos diferencias significativas por lo que consideramos que el mejor punto de corte es 4cm. En contraste con las demás series, en nuestro instituto los HHG representan la mayor proporción de los HH; una posible explicación es que nuestro hospital es un centro de referencia y los hemangiomas más pequeños por lo general son diagnosticados y/o tratados en otra institución.

En comparación con los HH convencionales, los HHG fueron más comunes en pacientes femeninas que consumían previamente anticonceptivos orales y en pacientes que negaban consumo de alcohol previo o actual. En cuanto a estos factores de riesgo, ni el consumo de alcohol, ni el uso de anticonceptivos orales fueron cuantificados (por ejemplo, numero de años utilizando anticonceptivos orales o patrón de consumo de alcohol) para lograr analizar esta asociación más de cerca, ya que en algunos estudios el uso del anticonceptivos orales ha mostrado ser un factor de riesgo para los HHG, aunque en otros esta asociación no ha sido hallada, mientras que el abuso del alcohol ha sido propuesto como factor de riesgo para HH en otras series. Sabemos que los HH son más comunes en las mujeres, sugiriendo un efecto de las hormonas sexuales femeninas, sin embargo esta relación aun no ha sido esclarecida. Por ejemplo, existen casos de hemangiomas que han aumentado de tamaño durante el embarazo y que han mostrado ser negativos para los receptores de estrógeno y progesterona5,26-29.

A pesar de que la enucleación se asocia con una menor morbilidad, la resección hepática parecía ser el procedimiento de elección en todos menos en un paciente20,22, esto puede explicarse porque la decisión de tratamiento es determinada por la experiencia del cirujano. Seis pacientes requirieron transfusiones sanguíneas; uno de ellos desarrolló choque hipovolémico y tuvo que ser transferido a la unidad de cuidados intensivos. Una mayor morbilidad relacionada con el procedimiento quirúrgico y la tasa de transfusiones aumentaron ligeramente cuando se hizo la comparación con otras series de caso19,20,23,30. Los pacientes en el grupo de vigilancia no desarrollaron síntomas durante el seguimiento, apoyando el curso benigno de esta entidad, sin importar el tamaño del hemangioma18. La tabla 4 compara nuestros resultados con los de otras series en cuanto a la edad media, tamaño, número de hemangiomas sintomáticos, tasa quirúrgica y tipo de manejo así como en cuanto a la morbimortalidad asociada con la cirugía.

Nuestro estudio tiene varias limitaciones, una de ellas es su naturaleza retrospectiva. Las herramientas de imagen para incrementar la sensibilidad y especificidad de la evaluación radiológica de las lesiones hepáticas han evolucionado desde 1990, por lo tanto, no existe manera de saber si se podría haber evitado la cirugía en 2 casos en los cuales el diagnóstico era incierto después de la evaluación radiológica si se hubiesen reevaluado con las herramientas más recientes15. Además, no pudimos comparar la enucleación frente a la resección hepática debido a que únicamente un paciente fue asignado a esta última. Más aun, como mencionamos previamente, el uso de anticonceptivos orales y el consumo de alcohol no fueron evaluados con objetividad. Finalmente, no pudimos excluir el sesgo por referencia; el hecho de que la mayoría de los HH fueron HHG, y que la mayoría eran sintomáticos, podría ser la razón por la cual fueron referidos a nuestro hospital.

En conclusión, los HHG son más frecuentes en mujeres y la mayoría de ellos son asintomáticos; cuando presentan síntomas, el dolor es la queja más frecuente. Con la evolución de las técnicas de imagen, el diagnóstico se hace por lo general con base en estudios radiológicos, sin embargo, en una minoría de los casos, la incertidumbre radiológica permanece y puede ser necesaria la exploración quirúrgica. El uso de anticonceptivos orales probablemente es un factor de riesgo más importante para los HHG y no para los HH, mientras que el consumo de alcohol parece ser menos frecuente en estos pacientes; estas asociaciones necesitan ser estudiadas más a fondo.

No se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artículo.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.