El carcinoma basocelular (CB) es la neoplasia maligna más frecuente de la piel y constituye el 75% de los tumores no melanocíticos1. Incide más comúnmente en el sexo masculino (80% de los pacientes) y la edad media de presentación oscila entre 65-75 años2. Con frecuencia aparece en zonas expuestas a la radiación ultravioleta, principalmente cabeza y cuello. La localización en áreas no expuestas es atípica, y entre estas la región perianal es extremadamente rara (0,1%), lo que representa el 0,2% de los tumores perianales3. La existencia de inmunodeficiencias, infecciones, quemaduras, irritaciones crónicas o radiación previa han sido otros factores etiopatogénicos relacionados con la aparición de esta neoplasia; asímismo, determinados síndromes familiares como el nevus basocelular o el xeroderma pigmentoso también se han implicado en su desarrollo1,3.
Presentamos un caso inusual de CB localizado a nivel perianal, sin presencia de ningún factor predisponente.
Mujer de 78 años de edad sin antecedentes personales de interés que consultó por lesión perianal de 2 años de evolución, de crecimiento progresivo, asociada a prurito y sangrado ocasional. El examen físico reveló una neoformación en margen anal izquierdo de 3cm de diámetro, bien delimitada, ulcerada y eritematosa (fig. 1A). Una biopsia estableció el diagnóstico de CB nodular (fig. 1B). La afectación del canal anal fue descartada mediante una rectosigmoidoscopia. En la resonancia magnética (RM) pélvica no hubo evidencia de infiltración de la musculatura esfinteriana. Se realizó exéresis local de la lesión y reparación mediante cierre cutáneo primario (figs. 1C y D). El estudio histopatológico mostró infiltración microscópica del margen interno, por lo que se intervino nuevamente para ampliar la resección. La biopsia tras la reintervención confirmó que los bordes quirúrgicos estaban libres de tumor. Posteriormente se realizó seguimiento clínico y en la actualidad, a los 6 meses de la cirugía, no existen signos de recidiva local.
A) Lesión papular eritematosa perianal con nódulos perlados y ulceración superficial. B) Estudio histopatológico: nidos de células basaloides con empalizada periférica asentados en un tejido conectivo laxo subepidérmico, compatible con carcinoma basocelular nodular (H&E ×40). C) Detalle del lecho quirúrgico tras la resección, visualizando la ausencia de infiltración de la musculatura esfinteriana (flecha). D) Aspecto de la zona operatoria tras la reconstrucción quirúrgica.
El CB se muestra como una lesión cutánea con pápulas eritematosas, nódulos e incluso ulceraciones4. Gibson y Ahmed5 describen una presentación ulcerosa de estos tumores hasta en un 29,4% de los pacientes. También clasifican los subtipos histopatológicos del CB en: nodular (66%), superficial (18%), infiltrativo (8%), micronodular (4%), basoescamoso (2%) y fibroepitelioma de Pinkus (2%). Ante una lesión de estas características se debe realizar una biopsia que confirme el diagnóstico y descarte otras enfermedades perianales, tales como enfermedad de Crohn, carcinoma escamoso, adenocarcinoma, melanoma, tumores neuroendocrinos, tumores del estroma gastrointestinal, carcinoma verrucoso, sarcoma de Kaposi o enfermedad de Paget4,6. También se deben incluir en el diagnóstico diferencial, entidades de origen infeccioso, como las enfermedades de transmisión sexual o dermatosis menos comunes entre las que podemos destacar la candidiasis, el granuloma tuberculoso, las infecciones fúngicas y las amebiasis6. En particular, es importante diferenciar el CB del carcinoma basaloide cloacogénico, el cual es un tumor invasivo y agresivo1. Como estudios complementarios es aconsejable realizar una rectosigmoidoscopia y una RM, los cuales permitirán descartar la infiltración del canal anal o la invasión de la musculatura esfinteriana.
Actualmente, las opciones terapéuticas del CB son exéresis, microcirugía de Mohs, electrodesecación y curetaje, criocirugía, radiación o terapia fotodinámica con ácido aminolevulínico7. Entre las posibilidades de tratamiento no quirúrgico, también se han utilizado modificadores de la respuesta inmune, como el imiquimod8. La radioterapia es de elección para lesiones ≥T2, pacientes ancianos o con comorbilidades relevantes3,4. El tratamiento estándar es la resección local amplia, aunque una resección abdominoperineal puede ser necesaria como terapia de rescate o de primera línea en pacientes con invasión proximal a la línea dentada o del esfínter anal3,9. La microcirugía de Mohs es una técnica utilizada generalmente en pacientes con lesiones grandes, tumores recurrentes o localizados en áreas estéticamente expuestas como es la cara; sin embargo, en general se prefiere la escisión quirúrgica a la microcirugía de Mohs, ya que esta última requiere de un entrenamiento especializado, un tiempo operatorio más prolongado y mayor coste económico7. La tasa de recurrencia después de una exéresis estándar con márgenes oncológicos amplios oscila entre el 0-29%3. Entre los factores que representan un mayor riesgo de recidiva se mencionan el tiempo transcurrido desde la aparición de la neoplasia, un tamaño tumoral mayor de 2cm o la presencia de lesiones con apariencia microscópica infiltrativa, micronodular o morfeiforme7. En los casos de CB localmente avanzado o con metástasis se ha descrito el empleo de vismodegib, como una opción terapéutica eficaz10. Habitualmente, las recurrencias suelen ser locales y se tratan con nueva resección quirúrgica o radioterapia. El CB es un tumor con buen pronóstico, ya que es de lento crecimiento y de baja capacidad metastásica2,3. En 2 grandes series se han descrito porcentajes de supervivencia a los 5 años del 100%2,5. Lo particular del caso descrito es la localización en una zona no fotoexpuesta y la ausencia de factores predisponentes. Por tanto se debe destacar que ante una lesión perianal de evolución tórpida, el CB debe ser incluido en el diagnóstico diferencial.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.