La localización extranodal más común del linfoma es el tracto gastrointestinal. Los linfomas más frecuentes son los de células B grandes, seguidos del linfoma tipo MALT1. El linfoma folicular primario intestinal es raro, siendo del 1 al 3% de todos los linfomas no Hodgkin de células B2.

Presentamos el caso de un varón de 44 años con dolor epigástrico de 6 meses de evolución, asociado con náusea y pérdida de 5kg de peso. Las pruebas de laboratorio mostraron 8,170 células/mm3 con el 22% de linfocitos, Hb de 14.7g/dl, LDH 165UI/l y beta-2 microglobulina 1.2mg/l. La endoscopía reveló un patrón nodular multifocal en el duodeno (fig. 1a). La endoscopía baja mostró un patrón nodular y una úlcera en el íleon distal (fig. 1b), al igual que un área mucosa irregular en el ciego. La tomografía reveló adenopatías mesentéricas y retroperitoneales y engrosamiento de la pared cecal (fig. 2a). En los resultados de la biopsia se observó un infiltrado linfoide estructuralmente atípico con patrón nodular (fig. 2b). La inmunohistoquímica fue positiva para CD20, CD10, Bcl-2 (fig. 2c) y Bcl-6 (heterogéneo). Se identificaron células dendríticas foliculares por medio de CD23. La ciclina D1, CD3 y CD5 fueron negativas, Ki-67 fue del 30% y se identificaron histiocitos por medio de CD68. Con dichos hallazgos, se llegó al diagnóstico de linfoma folicular primario intestinal. La estadificación final fue II2 E (colon). El paciente recibió 6 sesiones de quimioterapia (R-CHOP) y a un año de seguimiento presentó progresión favorable, con remisión clínica, endoscópica y de imagen. Evaluamos el duodeno y el íleon distal y ambos presentaron aspecto normal posterior a un año de seguimiento con quimioterapia (figs. 2d y e).

Figura 1.

a) Duodeno con mucosa nodular blancuzca; b) Úlcera en el íleon distal.

(0,07MB).

Figura 2.

a) Tomografía donde se muestra la pared cecal engrosada; b) En la biopsia se identificó un infiltrado linfoide atípico; c) La inmunohistoquímica fue positiva para BCL2; d) Duodeno con apariencia normal posterior a quimioterapia, y e) Íleon distal con apariencia preservada posterior a quimioterapia.

(0,7MB).

La mayoría de los pacientes con este tipo de linfomas son adultos, con una edad promedio de 50 años. Varones y mujeres son afectados de igual manera. Frecuentemente son asintomáticos (43%), pero algunos pacientes presentan dolor abdominal (28%), náusea y vómito (8%) y sangrado gastrointestinal (6%). La presentación endoscópica más frecuente de linfoma folicular es el patrón nodular3–5. Para la clasificación Lugano, es necesario realizar estudios de imagen, como tomografía computarizada (TC) o tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés)6. El diagnóstico diferencial incluye hiperplasia linfoide y xantomas en duodeno. La disminución de la red vascular y la presencia de vasos irregulares en la magnificación son sugerentes de linfoma7. La presencia de una úlcera en el íleon terminal, al igual que adenopatías retroperitoneales pueden ser sugerentes de tuberculosis en áreas endémicas8.

Si el paciente presenta síntomas, se debe comenzar el tratamiento, variando según el grado histológico y clínico. Si la enfermedad es diseminada o tiene factores para mal pronóstico, se indica el tratamiento sistémico con quimioterapia combinada con rituximab9.

Reportamos el presente caso, dado que es una rareza, además del hecho de que no existe consenso sobre el tratamiento.

En conclusión, el linfoma folicular primario intestinal es una entidad linfoproliferativa singular. El curso de la enfermedad es sin manifestaciones en la mayoría de los casos y el pronóstico es excelente, como ocurrió con nuestro paciente.