Mujer de 22 años, con diagnóstico previo de síndrome de nevo azul y episodios de hemorragia digestiva previos tratados con métodos endoscópicos, quien acudió a revisión por melena en las 48 horas previas y datos de síndrome anémico. A la exploración física se apreciaron las típicas lesiones azules, elevadas, de consistencia gomosa, con topografía en tórax, abdomen, palmas y plantas (Figura 1). Se realizó panendoscopia y colonoscopia con hallazgos de nevos azules, sin datos de sangrado activo o reciente. Se efectuó estudio con cápsula endoscópica para valorar sangrado en intestino delgado, encontrando al menos tres lesiones en yeyuno e ileon con halo rojo, engrosamiento y crecimiento de malformaciones y datos de sangrado reciente (Figura 2). La paciente recibió manejo conservador con octreotide, hidrocortisona y transfusión de concentrados eritrocitarios, con remisión del sangrado. Egresó al tercer día y no presentó recurrencia del sangrado durante nueve meses de seguimiento.
¿ Figura 1. Lesiones azules, elevadas, de consistencia gomosa en plantas.
¿ Figura 2. Imágenes derivadas de la cápsula endoscópica que muestran lesiones en yeyuno e íleon, con halo rojo, engrosamiento y crecimiento de malformaciones y datos de sangrado reciente.
El síndrome del nevo azul es una enfermedad rara caracterizada por lesiones cutáneas y malformaciones venosas gastrointestinales que llevan a hemorragia de tubo digestivo y anemia crónica. Se han reportado a la fecha alrededor de 200 casos en la literatura médica mundial. Las presentaciones clínicas varían desde dolor abdominal, intususcepción, vólvulos, infarto o hemorragia de tubo digestivo. El diagnóstico se hace a partir del hallazgo de las lesiones cutáneas y posteriormente de los hallazgos a nivel digestivo. El uso de la cápsula endoscópica es una técnica no invasiva de imagen, que permite la localización y caracterización de estas lesiones en intestino delgado. La cápsula endoscópica puede ser una herramienta útil para la investigación de sangrado sin evidencia de lesiones activas en la panendoscopia y la colonoscopia convencionales en pacientes con síndrome del nevo azul. Dependiendo de la gravedad del sangrado, se recomienda el tratamiento conservador. Se han usado corticoesteroides e interferón con buena respuesta. Las lesiones usualmente son transmurales y la erradicación endoscópica completa no es posible en forma segura debido al alto riesgo de perforación. El manejo quirúrgico con o sin endoscopia trans-operatoria es el mejor tratamiento para aquellos pacientes con sangrados persistentes. Se sugiere el uso de técnicas de cirugía de invasión mínima para aquellos pacientes en que se opte por terapia quirúrgica.
Correspondencia: Dr. José Luis Beristain-Hernández.
Calzada de Tlalpan 4800, Colonia Sección XVI. C.P. 14000. Delegación Tlalpan, México,
Distrito Federal. Teléfono: 55 5655 3196.
Correo electrónico:jlberistain@yahoo.com.
Recibido el 8 de mayo de 2011;
aceptado el 20 de septiembre de 2011
