¿ Introducción

Los tumores fibrosos solitarios (TSF) fueron primeramente descritos en la pleura por Lietaud en 1767. En 1870, Wagner describió la naturaleza localizada de este tipo de tumores. Generalmente se localizan en pleura, parénquima pulmonar y pericardio. Se caracterizan por un crecimiento sin patrón de células fusiformes, alternando focos hipercelulares e hipocelulares, hialinización del estroma tipo queloidal y una ramificación vascular prominente. El reconocimiento de éste tipo de tumores en diversos sitios extrapleurales incluyen una larga lista, siendo sólo dos casos malignos, uno en médula espinal y otro en glándula parótida.1

Cuando este tipo de tumor se encuentra en la cavidad abdominal, lo cual es extraordinariamente raro, suele confundirse con tumores del estroma gastrointestinal (GIST), sobre todo, cuando estos se localizan en zonas como mesenterio o retroperitoneo a causa de lesiones metastásicas.2 Nosotros presentamos este caso, muy poco frecuente; un tumor fibroso solitario originado en el mesenterio.

¿ Presentación del caso

Mujer de 60 años, que acude a consulta por presentar dolor constante en hipocondrio izquierdo, náuseas, vómito, escalofríos y diarrea líquida sin moco, sangre o creatorrea. Refirió pérdida de 10 kg en los últimos seis meses. Informó contar con antecedentes familiares de cáncer de tiroides y cáncer gástrico en hermanos. Se realizó el diagnóstico de gastroenteritis y fue tratada con antibióticos sin mejoría. Seis meses después se detectó una tumoración en hipocondrio izquierdo y dolor leve exacerbado con deambulación y aliviado con reposo, sin signos de irritación peritoneal ni otros datos. Se le realizó ultrasonido (US) que corroboró la presencia de tumoración abdominal sin esclarecer origen, por lo que es referida a nuestra institución. Al ingreso la sintomatología inicial había desparecido y se consideró que la tumoración era un hallazgo incidental sin relación con los síntomas gastrointestinales.

A la exploración física se encontró abdomen asimétrico a expensas de crecimiento de hemiabdomen izquierdo debido a una tumoración palpable, de 15 cm a 20 cm de diámetro, móvil, blanda, dolorosa. No se palparon visceromegalias y se encontró timpanismo generalizado. Los estudios de laboratorio de rutina fueron normales.

Se realizó tomografía computarizada (TC) que demostró que la tumoración dependía del mesenterio, con características mixtas, describiéndose masa sólida con áreas de menor densidad, atribuida a probable necrosis que tampoco permitió discernir órgano de origen. Se concluyó probable tumor mesenquimatoso intraperitoneal (Figura 1). Se realizó laparotomía exploradora, en donde se corroboró que la tumoración dependía del mesenterio. El tumor fue disecado y se realizó también colectomía del transverso de aproximadamente 15 cm. El informe de patología evidenció un tumor fibroso solitario (TFS) de 16 cm, positivo a Bcl-2, CD34 y vimentina y negativo a CD117, FVIII, actina, desmina y CD31 (Figura 2). Los bordes quirúrgicos fueron negativos. Se le dio seguimiento trimestral mediante US y estudios de laboratorio de rutina durante un año, y posteriormente seguimiento clínico anual. Actualmente la paciente se encuentra sin evidencia de enfermedad a siete años de seguimiento.

¿ Figura 1.Tomografía computarizada donde se observa le lesión descrita.

¿ Figura 2. Microfotomicrografías que muestran las características del tumor (izquierda) y su tinción con CD34 (derecha).

¿ Discusión

Los tumores fibrosos solitarios (TSF), descritos por primera vez en el siglo XVIII y sus características histoquímicas en 1931, son neoplasias mesenquimatosas raras que han sido reportadas en la literatura con muchos nombres tales como tumor fibroso localizado, fibroma localizado, fibroma submesotelial o mesotelioma fibroso benigno, representando la evolución del conocimiento de este tipo de tumores a lo largo del tiempo. La localización intraabdominal es extraordinariamente rara. Se han descrito casos aislados de localización hepática, renal, retroperitoneal y pancreática.3 Cuando se presentan intraabdominales, clínicamente son asintomáticos y suelen diagnosticarse de manera incidental al solicitar estudios de imagen por otra razón o síntomas inespecíficos como plenitud, síntomas obstructivos, hipoglucemia o, como en este caso, dolor e incremento del perímetro abdominal. Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son más frecuentes en esta localización y aunque generalmente están en la pared del tracto gastrointestinal, 5% se localizan en mesenterio, omento o retroperitoneo; por lo tanto, tienen que tenerse en cuenta al momento del diagnóstico diferencial. Las características imagenológicas son lesiones bien circunscritas, altamente vascularizadas (probablemente a los prominentes espacios hemangiopericíticos), de tamaño variable, generalmente no invaden a estructuras adyacentes, y pueden ser descritas como áreas hialinizadas, fibrosas o mixoides.4

De 5% a 10% de los (TSF) son malignos y pueden recurrir o metastatizar, siendo los factores a considerar hipercelularidad, más de cuatro mitosis por campo de alto poder, atipia y necrosis.5 Cranshaw y colaboradores demostraron en su estudio que siendo las ubicaciones extrapleurales extremadamente raras, 6% tiene capacidad de recurrir localmente (más que de metastatizar) y 1% mueren, siendo los TSF de localización pélvica, retroperitoneal e intrabadominal como grupo los de mayor riesgo.6 El diagnóstico de TSF generalmente se realiza por la observación de un patrón característico de alta proliferación de células fusiformes dentro de un patrón estoriforme y múltiples ramificaciones vasculares; esto en conjunto con inmunohistoquimica positiva para CD34, Vimentina y Bcl-2 y negativa para Citokeratina, lo cual es ampliamente sugestivo de TSF.7 Cabe señalar que estos tumores no producen alteraciones bioquímicas ni tiene marcadores tumorales específicos.

El único tratamiento efectivo es la resección completa del tumor y partes adheridas al mismo.8

Se debe realizar el seguimiento en todos los casos, pues se ha reportado enfermedad recurrente local y des-diferenciación de estos tumores que pueden recurrir incluso años después.5 En este caso se trató de una lesión benigna con un curso clínico único, donde la paciente es vigilada en la actualidad anualmente.

¿ Conclusión

Los tumores fibrosos solitarios son un tipo raro de tumor mesenquimatoso que se localiza comúnmente en pleura y cuya localización extrapleural (ETSF) es muy rara, siendo éste el primer caso en México del mesenterio y el cuarto con ésta localización informado en la literatura. El diagnóstico es a base de morfología característica mas inmunohistoquímica positiva a CD34, vimentina, Bcl-2 y negativa a citoqueratina. La mayoría de los ETSF son benignos aunque se ha descrito que 5% a 10% tienen comportamiento maligno y recurrencias, en su mayoría regionales. El tratamiento es siempre quirúrgico y la vigilancia debe hacerse en cualquier caso pues se han reportado recurrencias regionales.

Correspondencia: Heriberto Medina Franco.

Vasco de Quiroga 15 Col. Sección XVI. Distrito Federal, México. C. P. 14000.

Teléfono y fax: 5255 5573 9321.

Correo electrónico: herimd@hotmail.com

Recibido el 30 de agosto de 2010;

aceptado el 13 de octubre de 2010.