La pancreatitis autoinmune (PAI) es una forma de pancreatitis crónica (PC), con características clínicas, histológicas y morfológicas únicas cuya frecuencia ha aumentado significativamente en todo el mundo.1,2
Comúnmente se presenta como un crecimiento focal o generalizado del páncreas que suele asociarse a ictericia obstructiva, por lo que se confunde con cáncer de páncreas (CaP).3 -4 El diagnóstico diferencial entre estas dos entidades es un reto para el clínico pues ambas suelen ocurrir en sujetos mayores de 50 años y presentan un cuadro clínico similar;5 existen reportes de pacientes sometidos a resección pancreática por sospecha de cáncer, en quienes el diagnóstico final fue PAI.6 No es infrecuente incluso que el clínico, en un intento por diagnosticar PAI, administre esteroides a pacientes con masas pancreáticas que resultan ser cáncer.
Existen diversos criterios diagnósticos de PAI7-8 que consideran sus características serológicas, clínicas, imagenológicas e histológicas; sin embargo, ninguno aporta una vía crítica que guíe o facilite el realizar un adecuado diagnóstico diferencial.
Uno de los errores más comunes al recurrir a estos criterios diagnósticos, es utilizar cada uno de sus componentes en forma individual y no en conjunto. Si bien cada uno de los componentes ha demostrado sensibilidad y especificidad diagnóstica aceptables, no deben emplearse de manera aislada.
Tanto la PAI como el CaP generalmente se presentan como masas pancreáticas asociadas a pérdida de peso e ictericia, por lo que realizar un diagnóstico diferencial basado meramente en estos hallazgos clínicos no es adecuado.
Utilizar los niveles séricos de IgG4 tampoco es recomendable, pues hasta el 15% de sujetos con PAI puede tener niveles normales de esta subclase de inmunoglobulinas, y por otro lado, hasta 10% de los CaP cursan con incremento en los niveles séricos de las mismas.9-10
Los hallazgos histológicos, especialmente la inmunotinción en busca de células plasmáticas positivas para IgG4, se consideran el estándar de oro para el diagnóstico; sin embargo, no siempre es posible obtener tejido pancreático. Además, se requiere de un patólogo experto, así como observar un determinado número de células plasmáticas IgG4 positivas por campo, pues tanto la PAI como el CaP e incluso la pancreatitis crónica presentan infiltrado por estas células aunque la intensidad del infiltrado difiere en cada patología.11-12
Asimismo es preciso tener un conocimiento detallado de ambas enfermedades (en términos de similitudes y diferencias) y utilizar adecuadamente los criterios diagnósticos de PAI para incrementar la precisión diagnóstica.
Una estrategia útil en el diagnóstico diferencial de PAI y CaP consiste en utilizar inicialmente las características clínicas, de imagen y mediciones serológicas. En base a éstas, se puede estratificar a los casos en uno de tres grupos: aquellos con características altamente sugerentes de PAI, otros con hallazgos altamente sugerentes de CaP y finalmente, casos con hallazgos indeterminados para ambas enfermedades.
¿ Hallazgos clínicos
Aún y cuando la PAI y el CaP presentan pérdida de peso, ésta suele ser de menor intensidad en la PAI; además, en esta última la ictericia puede ser fluctuante y con frecuencia existe compromiso de otros órganos como las glándulas salivales.
¿ Imagen
En los estudios por imagen, principalmente en tomografía computada (TC), ambas patologías tienen diferencias que aunque sutiles, pueden orientar hacia uno u otro diagnóstico.
La presencia de un páncreas difusamente agrandado, con retardo en la captación del medio de contraste, con o sin un anillo hiperdenso semejante a una cápsula rodeando la glándula, en ausencia de otros datos que sugieran CaP, tiene una especificidad > 95% para diagnóstico de PAI.
Aunque la utilidad de la evaluación del conducto pancreático mediante resonancia magnética o endoscopia es debatible, la ausencia de dilatación ductal puede sugerir PAI.13
En cambio, la presencia de una masa hipodensa, dilatación o amputación del conducto pancreático y atrofia pancreática sugieren CaP.
Nuevamente, el compromiso de otros órganos (alteraciones biliares proximales, lesiones renales, datos de fibrosis retroperitoneal) sugiere PAI.14
¿ Serología
A pesar de que ambas enfermedades pueden presentar elevaciones de IgG4, como se mencionó anteriormente, el incremento de los niveles séricos dos veces por arriba del valor normal tiene una especificidad diagnóstica > 95% para PAI. En forma similar, niveles de antígeno Ca 19-9 que exceden de 150 UI/L sugieren CaP con una especificidad > 90%.15
¿ Casos indeterminados
En la experiencia del autor, los casos indeterminados, es decir, aquellos en los cuales los hallazgos clínicos, serológicos e imagenológicos no permiten establecer un diagnóstico diferencial confiable, se deben evaluar como si se tratara de un CaP. Sólo si después de un estudio detallado no es posible confirmar la presencia de una neoplasia, se justifica buscar mayor evidencia de PAI. Se debe recordar que el diagnóstico definitivo de esta última se realiza mediante histología obtenida con biopsia guiada por ultrasonido endoscopico o resección quirúrgica y en algunos casos, luego de la terapia de prueba con esteroides.
La administración de esteroides no debe sustituir a la búsqueda exhaustiva de CaP y únicamente cuando ésta sea negativa se podrá considerar la prueba terapéutica, teniendo presente que se debe contar con un método adecuado para evaluar los resultados.
El diagnóstico de PAI y su diferenciación del CaP continúan siendo un reto para el clínico. Cuanto mayor conocimiento se tenga de la enfermedad mejor será nuestra oportunidad de llegar a un diagnóstico certero, pues nunca se podrá diagnosticar aquello que no se conoce.
Correspondencia: Dr. Mario Peláez-Luna.
Profesor Asociado de Medicina. Laboratorio de Hígado, Páncreas y Motilidad-Unidad de Medicina Experimental. Facultad de Medicina- Universidad Nacional Autónoma de México. Dr. Balmis 148 Colonia Doctores. México D.F. CP 06726.
Teléfono 5623 2673.
Correo electrónico: mariopl@prodigy.net.mx