El linfoma primario de apéndice es una entidad sumamente rara, con muy pocos casos publicados a nivel mundial, corresponden aproximadamente al 0.015% de los linfomas del tracto gastrointestinal. En niños es más frecuente el linfoma de Burkitt, mientras que en adultos la mayoría corresponde al linfoma no Hodgkin de células grandes1–4.

De acuerdo a los informes obtenidos en la literatura mundial, la mayoría de los reportes publicados corresponden a informes de casos, en una serie publicada por Marcelo Zamorano et al., de un total de 7626 de especímenes de apendicectomía, solamente se encontraron 25 tumores apendiculares, de los cuales solo 2 correspondieron a linfoma primario5, en otra serie de 5307 piezas de apendicectomía realizada por Daniel Esmer et al., encontraron un total de 31 casos (0.58%) de tumor apendicular de los cuales no se encontró ningún linfoma apendicular4, en el Kamineni Hospitals de la India, se revisaron 1060 especímenes de apendicectomía en un periodo de 10 años, encontrando solamente un caso de linfoma apendicular1, lo cual nos habla de la rareza esta enfermedad.

Presentamos el caso de una paciente femenina de 40 años de edad, sin antecedentes ni comorbilidades de importancia, quien ingresó a urgencias por un cuadro de 10 días de evolución con dolor abdominal de inicio insidioso, progresivo en intensidad en fosa ilíaca derecha, acompañada de anorexia, náuseas, vómitos y fiebre no cuantificada, a la exploración física presentaba una masa en cuadrante inferior derecho de aproximadamente 10cm de diámetro, semisólida, de bordes no bien definidos, y dolorosa a la palpación superficial.

Los resultados de laboratorio fueron: hemoglobina 10.4g/dl, hematocrito 33.3%, plaquetas 332,000, leucocitos 12,400, neutrófilos 77%, glucosa 100mg/dl, ácido úrico 3.9mg/dl, colesterol 124mg/dl, triglicéridos 67mg/dl, creatinina 0.64mg/dl, urea 23.5mg/dl, nitrógeno ureico 11mg/dl, TP 18.4 segundos, INR 1.45 y TPT 42.2s.

No se realizaron más estudios de gabinete, ya que presentaba un cuadro muy sugestivo de apendicitis aguda.

Se decide realizar laparotomía exploradora encontrando tumoración dependiente de apéndice cecal en su tercio medio y distal de aproximadamente 5×3cm de apariencia irregular, friable y sangrante (figs. 1 y 2), se realiza apendicectomía y cierre primario con técnica de Pouchet modificada. Se egresa al día siguiente sin complicaciones.

Figura 1.

Tumor apendicular.

(0,1MB).

Figura 2.

Tumor apendicular con infiltración a ciego.

(0,08MB).

En la revisión de consulta a 2 semanas de la cirugía, se refiere en buenas condiciones generales sin ninguna complicación posquirúrgica.

El resultado histopatológico reporta linfoma no Hodgkin de células grandes. Se realizó TAC postoperatoria sin evidencia de actividad tumoral a otro nivel, la inmunohistoquímica se reporta positiva para CD20, MUM-1, CD138, Ki-67 positivo en el 70% (figura 3), por lo que se envía a oncología médica quien inició quimioterapia a base de CHOP, rituximab en 8 ciclos y radioterapia complementaria.

Figura 3.

Cortes histológicos de lesión neoplásica de apéndice formada por linfocitos neoplásicos (H&E e inmunohistoquímica).

(0,58MB).

En la mayoría de los casos, los linfomas apendiculares al igual que el resto de los tumores de apéndice, se manifiestan con un cuadro de apendicitis aguda1,6, otros síntomas menos frecuentes son anorexia, pérdida de peso, sangrado gastrointestinal e intususcepción6.

El diagnóstico de tumor apendicular generalmente se realiza durante el transoperatorio. Cuando se sospecha preoperatoriamente, un estudio de utilidad es la TAC en la cual puede observarse aumento difuso del apéndice, manteniendo su forma vermiforme con engrosamiento de la pared y de los tejidos periapendiculares lo que podría traducirse en inflamación periapendicular o infiltración linfomatosa, también se puede presentar con aumento de tamaño focal del apéndice7–9, sin embargo, todos estos hallazgos no son específicos de linfoma apendicular, ya que se pueden encontrar en otro tipo de neoplasias e incluso un cuadro verdadero de apendicitis aguda, por lo que el estudio histopatológico es la clave del diagnóstico.

Cuando se diagnostica un linfoma de apéndice, es indispensable descartar su presencia a otro nivel mediante estudios de imagen, así como estudios de inmunohistoquímica, siendo positivos a CD20, CD5, CD10 y Bel6, además nos sirve para descartar neoplasias más comunes como carcinoma neuroendocrino y adenocarcinoma poco diferenciado9.

Los pacientes inmunocomprometidos, sobre todo pacientes portadores de VIH pueden presentar linfomas de localización atípica, por lo que es necesario realizar estudio de ELISA y Western Blot para excluirlos de otra posibilidad diagnóstica10.

Existe controversia sobre la conducta quirúrgica a seguir ante el hallazgo de un tumor apendicular11, algunos autores refieren que ante tumores apendiculares mayores de 2cm, tumores que infiltren mesoapéndice, que exista compromiso del ciego o que presenten un alto índice mitótico, es necesario realizar hemicolectomía derecha con vaciamiento ganglionar12, mientras que otros abogan que se debe realizar apendicectomía simple con cierre de muñón, reservando el tratamiento definitivo una vez teniendo el resultado histopatológico13.

En nuestro caso se decidió realizar apendicectomía con cierre de muñón y quimioterapia postoperatoria una vez que obtuvimos el resultado histopatológico de linfoma primario apendicular. El tratamiento médico se debe realizar de acuerdo a la etapa clínica y el tipo histológico.

El diagnóstico de esta neoplasia se realiza en su gran mayoría por medio de estudio histopatológico postoperatorio, por lo que es indispensable realizarlo de forma rutinaria a todos los apéndices cecales extirpado5.

El linfoma primario de apéndice es una enfermedad extremadamente rara, el diagnóstico solo se realiza una vez que se ha descartado la presencia de linfoma en otra localización, la forma de presentación en la mayoría de los casos es en contexto de una apendicitis aguda, por lo que el diagnóstico se realiza postoperatoriamente por medio de estudio histopatológico9. Aproximadamente entre el 2 y el 6% de los pacientes con apendicitis aguda, presentan una masa palpable, descrita como flemón o absceso, de las cuales entre el 6 y el 12% corresponden a un tumor apendicular14, como fue nuestro caso. Aún existe controversia sobre el tratamiento quirúrgico de esta enfermedad, en nuestro caso se decidió realizar apendicectomía simple y reservamos el manejo definitivo al tener el resultado histopatológico, por lo que consideramos que es una buena alternativa para el manejo de un tumor apendicular bien delimitado como hallazgo transoperatorio en el cual no tenemos un diagnóstico histopatológico de certeza.