La esclerodermia puede presentar compromiso esofágico, lo cual es causa de importante morbilidad.
ObjetivosDescribir los hallazgos manométricos de pacientes con esclerodermia y síntomas esofágicos así como características clínicas.
Materiales y métodosPacientes con esclerodermia y síntomas esofágicos sometidos a manometría esofágica en un año. Se realizó estadística descriptiva, las variables continuas se expresaron como promedios y desviación estándar. Las frecuencias se expresaron como porcentajes.
ResultadosSe incluyó a 24 pacientes, 100% mujeres, con edad promedio de 53.5 años y un promedio de evolución de 7.84 años. Los hallazgos más frecuentes fueron esfínter esofágico inferior (EEI) corto e hipotónico (longitud promedio 1.58cm y tono promedio 9.49mmHg) y motilidad esofágica inefectiva (MEI) (ondas no trasmitidas promedio 92.91%, peristalsis primaria efectiva promedio 40.05% y amplitud promedio 13.11mmHg). El síntoma más frecuente fue disfagia.
ConclusionesLa esclerodermia se asocia con alteraciones del EEI y presencia de MEI sintomática.
Scleroderma can present with esophageal involvement causing important morbidity.
AimsTo describe the manometric findings and clinical characteristics of patients with scleroderma and esophageal symptoms.
Materials and methodsPatients with scleroderma and esophageal symptoms were evaluated through esophageal manometry within the time frame of one year. Descriptive statistics were carried out and the continuous variables were expressed as means and standard deviation. Frequencies were expressed as percentages.
ResultsThe study included 24 female patients with a mean age of 53.5 years and mean disease progression of 7.84 years. The most frequent findings were short and hypotonic lower esophageal sphincter (mean length 1.58cm and mean tone 9.49mmHg) and ineffective esophageal motility (mean non-transmitted waves 92.91%, mean effective primary peristalsis 40.05%, and mean amplitude 13.11mmHg). The most frequent symptom was dysphagia.
ConclusionsScleroderma is associated with lower esophageal sphincter alterations and symptomatic ineffective esophageal motility.
La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo autoinmune, multisistémica, caracterizada por inflamación, fibrosis progresiva y alteraciones vasculares. Afecta de forma más frecuente al género femenino y presenta una incidencia de 20 nuevos casos por millón de adultos cada año, siendo el esófago uno de los órganos blanco internos más comprometidos. La afectación esofágica se define como la presencia de síntomas de origen esofágico en pacientes diagnosticados con esclerodermia1,2.
Material y métodosSe incluyó a pacientes que fueron referidos por el Servicio de Reumatología al Laboratorio de Motilidad con diagnóstico de esclerodermia para la realización de manometría esofágica por la presencia de síntomas esofágicos en un período comprendido de junio del 2013 a junio del 2014. Los pacientes contaban con panendoscopia sin alteraciones anatómicas ni presencia de enfermedad por reflujo erosiva, considerando la clasificación endoscópica de Los Ángeles.
Todos los pacientes fueron sometidos a manometría esofágica convencional previa obtención de consentimiento informado, con un equipo modelo Polygraf ID™ Model A500 de Given Imaging con un catéter de estado sólido Alpine Biomed que consta de 4 sensores de presión ubicados a 0, 5, 10 y 15cm de la punta y analizados con el programa GastroTrac™ versión 4.4a de Alpine Biomed.
Los valores normales están basados en los descritos por Castell y Richter3 para manometría esofágica convencional de estado sólido.
Se definió MEI como la presencia de 50% o más de ondas no trasmitidas.
A todos los pacientes se les realizó historia clínica completa con énfasis en los síntomas esofágicos y sus características.
Las variables analizadas incluyeron: características demográficas de la población (distribución por género y edad), tiempo de evolución de la enfermedad, síntomas referidos, características manométricas de la peristalsis (amplitud y velocidad de progresión), características manométricas del EEI (longitud, presión basal y relajación) y características manométricas del esfínter esofágico superior (EES) (longitud, presión basal, relajación, pico de la presión faríngea).
Se realizó estadística descriptiva y las variables continuas se expresaron como promedio y desviación estándar. Las frecuencias se expresaron como porcentajes.
ResultadosSe incluyeron en el estudio a un total de 24 pacientes con diagnóstico de esclerodermia, todos del género femenino, con una edad promedio de 53.5 ± 11.7842 (rango 17-70 años). Los hallazgos manométricos más relevantes fueron en el EEI: longitud corta e hipotonía. En el cuerpo esofágico se encontraron: peristalsis primaria efectiva pobre, porcentaje de ondas no trasmitidas elevado y amplitud promedio de onda disminuida (tabla 1). En el EES se encontraron hipotonía y relajación incompleta. En la faringe se encontró disminución del pico de contracción.
Valores de los hallazgos manométricos en el grupo de estudio
PPE | NT | Amplitud de onda | Longitud EEI | Tono en reposo EEI | |
---|---|---|---|---|---|
PROMEDIO | 4.58 mmHg | 92.91% | 13.11 mmHg | 1.58 cm | 9.49 mmHg |
Rango | 0-100 mmHg | 0-100% | 2.4-63.1 mmHg | 1-3 cm | 2.56-23.36 mmHg |
DS | 20.42 | 21.56 | 13.27 | 0.717 | 4.63 |
EEI: esfínter esofágico inferior; NT: ondas no transmitidas; PPE: peristalsis primaria efectiva.
Los síntomas referidos con mayor frecuencia fueron: disfagia esofágica (15 pacientes, 62.5%), pirosis (8 pacientes, 33.3%) y regurgitación (7 pacientes, 29.1%).
El tiempo de evolución promedio de la enfermedad fue de 7.84 ± 6.73 (0.33-20) años.
DiscusiónLa relación entre la presencia de trastornos motores del esófago y la esclerodermia es bien conocida. Las alteraciones esofágicas se encuentran en el 50 al 90% de los pacientes con esclerodermia y es el órgano interno más afectado4.
En estos pacientes se observa atrofia marcada del músculo liso esofágico, incluyendo el EEI. La aperistalsis distal resultante y la incompetencia del EEI pueden predisponer a la presencia de enfermedad por reflujo gastroesofágico e, incluso, sus complicaciones5. Los síntomas típicos son pirosis y disfagia2.
En algunos estudios previos se ha documentado la presencia de alteraciones del EEI como un esfínter hipotónico en el 39%, hipomotilidad del cuerpo esofágico en el 82% o ambas alteraciones en el 36%6 y estas son más severas en pacientes con mayor tiempo de evolución de la enfermedad y han sido descritas hasta en el 16% de los pacientes con esclerodermia que no refieren síntomas esofágicos7. En nuestro estudio las alteraciones manométricas encontradas con mayor frecuencia fueron EEI hipotónico y MEI sintomática (el síntoma referido con mayor frecuencia fue la disfagia esofágica) y se observó una tendencia a presentar alteraciones motoras más severas en las pacientes con mayor tiempo de evolución.
Llama la atención la presencia de pacientes con disfagia orofaríngea, ya que no encontramos descritas en otros trabajos alteraciones del EES en esclerodermia.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses por la realización de este trabajo.