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DOI: 10.1016/j.rgmx.2018.07.001
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Linfoma del manto con afección del tubo digestivo
Lymphoma of the mantle with digestive tube affection
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F.M. Oña-Ortiz
Autor para correspondencia
mileva_o@hotmail.com

Autor para correspondencia. Av. San Fernando No. 22, Sección XVI, 14080 Tlalpan, CDMX. Avenida San Fernando 22, Colonia Belisario Domínguez, Sección XVI, Delegación Tlalpan, Ciudad de México, C.P. 14080. Teléfono: +0445539538005
, J. Sánchez-del Monte, M.E. Ramírez-Solís, J.G. de la Mora-Levy, J.O. Alonso-Larraga, L.S. Lino-Silva, M.A. Herrera-Servín, M. Jiménez-Morales, M.C. Manzano-Robleda, M. Yañez-Cruz, A.I. Hernández-Guerrero
Departamento de Endoscopia Gastrointestinal, Instituto Nacional de Cancerología, Secretaría de Salud, Ciudad de México, México
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Recibido 02 febrero 2018, Aceptado 06 julio 2018
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Tablas (3)
Tabla 1. Características demográficas
Tabla 2. Panendoscopia
Tabla 3. Colonoscopia
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Resumen
Introducción y objetivo

El linfoma de células del manto es un subtipo agresivo de linfoma no Hodgkin de fenotipo B, con una incidencia de 0.5/100,000 habitantes. La afectación gastrointestinal al momento del diagnóstico es del 15-30%. El objetivo del estudio fue analizar las características clínicas y endoscópicas del linfoma del manto que afecta al tubo digestivo.

Material y métodos

Se realizó un estudio retrospectivo, con base en una serie de casos de pacientes con diagnóstico de linfoma del manto con afección del tracto gastrointestinal en un período de 10 años.

Resultados

Diez pacientes (11.7%) tuvieron afección del tracto gastrointestinal. Los hallazgos endoscópicos en la endoscopia alta fueron: lesiones polipoides (66%), pliegues engrosados (44%) y cambios inespecíficos de la mucosa (33%). En la colonoscopia se observaron lesiones polipoides en el 100% de los pacientes y lesiones ulceradas en el 40% de estos.

Conclusión

Las lesiones polipoides son las características endoscópicas más comunes en pacientes con linfoma de células del manto del tracto gastrointestinal. El estado gastrointestinal de los pacientes con linfoma de células del manto debe investigarse incluso con síntomas inespecíficos, incluyendo endoscopia superior y colonoscopia. La afectación gastrointestinal tiene un impacto en la estadificación de la enfermedad.

Palabras clave:
Linfoma del manto
Poliposis
Tracto gastrointestinal
Endoscópicos
Lesiones
Abstract
Introduction and aim

Mantle cell lymphoma is an aggressive subtype of B-cell non-Hodgkin lymphoma and its incidence is 0.5/100,000 inhabitants. Gastrointestinal involvement at diagnosis is 15-30%. The aim of our study was to analyze the clinical and endoscopic characteristics of mantle cell lymphoma affecting the digestive tract.

Material and methods

A retrospective study was conducted, based on a case series of patients with mantle cell lymphoma affecting the gastrointestinal tract that were diagnosed over a 10-year period.

Results

Ten patients (11.7%) had gastrointestinal tract involvement. The upper endoscopic findings were polypoid lesions (66%), thickened folds (44%), and nonspecific changes in the mucosa (33%). At colonoscopy, polypoid lesions were viewed in 100% of the patients and ulcerated lesions in 40%.

Conclusion

Polypoid lesions are the most common endoscopic characteristics in patients with mantle cell lymphoma of the gastrointestinal tract. Upper endoscopy and colonoscopy should be carried out on patients with mantle cell lymphoma, even those with nonspecific symptoms, to check their gastrointestinal status. Gastrointestinal involvement has an impact on disease staging.

Keywords:
Mantle cell lymphoma
Polyposis
Gastrointestinal tract
Endoscopic
Lesions
Texto Completo
Introducción y objetivo

El linfoma de células del manto es un subtipo agresivo de linfoma no Hodgkin de fenotipo B. Representa del 3 al 6% de los linfomas no Hodgkin y tiene una incidencia anual de 0.5 por cada 100,000 habitantes.

Se describen 4 variantes histológicas: de células pequeñas, del manto, difuso y blastoide. Se presenta principalmente en hombres y la edad media de presentación es a los 60 años. Se diagnostica mayormente en estadios avanzados con afección a la médula ósea y sangre periférica, así como linfadenopatía generalizada en un 75%. Algunos pacientes también presentan esplenomegalia, hepatomegalia y enfermedad extranodal, como poliposis linfomatosa del colon. El linfoma de células del manto tiene un comportamiento muy agresivo, con pobre respuesta al tratamiento. La frecuencia de afectación gastrointestinal al momento del diagnóstico es del 15 al 30%; muchos pacientes pueden ser asintomáticos1,2.

Se caracteriza por la presencia de una población monoclonal de la línea B que expresa los marcadores CD19, CD20, CD5, expresión en superficie de inmunoglobulina M y FMC7; tiene sobreexpresión de ciclina D1 asociada a la presencia de la translocación t (11;14). CD3, CD10 y CD23 son negativos3.

Se dispone de diferentes pruebas para su diagnóstico, dentro de las cuales la endoscopia es una herramienta muy útil para caracterizar las lesiones, así como para la toma de biopsias para su estudio histológico. Hasta en el 50% de los pacientes puede haber una mucosa normal4,5.

Los hallazgos endoscópicos varían desde la manifestación más común llamada «poliposis linfomatoide», caracterizada por la identificación de múltiples pólipos linfoides —principalmente en intestinos delgado y grueso—, hasta el hallazgo de úlceras superficiales y tumores que generalmente se observan a nivel ileocecal o mucosa de aspecto normal. La región intestinal más frecuentemente afectada suele ser la ileocecal, aunque puede haber afección desde el estómago hasta el recto6.

En diferentes estudios prospectivos se ha demostrado la infiltración microscópica de la mucosa gastrointestinal por linfoma de células del manto, sin lesiones macroscópicas aparentes7.

Aproximadamente el 90% de los pacientes que presentan múltiples pólipos linfomatosos en el tracto gastrointestinal tienen manifestaciones clínicas como pérdida de peso, astenia, fatiga, anemia, tumor abdominal o rectal palpable y adenopatías superficiales. El comportamiento biológico del linfoma de células del manto es muy agresivo, con una supervivencia media de 3-5 años. El tratamiento que ofrece mejores resultados es la quimioterapia sistémica8,9.

El objetivo del presente trabajo es analizar las características clínicas y endoscópicas del linfoma del manto que afecta al tubo digestivo superior e inferior10.

Material y método

Se trata de un estudio retrospectivo y descriptivo de una serie de casos de pacientes con diagnóstico de linfoma del manto con afección al tracto gastrointestinal, los cuales se obtuvieron a partir de la revisión de los archivos del Instituto Nacional de Cancerología de la Ciudad de México (INCAN), en un período de 10 años, utilizando la palabra clave: linfoma del manto; de los expedientes identificados se seleccionaron las siguientes variables: edad, género, síntomas iniciales, síntomas digestivos, sitio de afección y características endoscópicas de la lesión. Se revisaron variables demográficas, clínicas y endoscópicas.

Se calcularon medidas de tendencia central, porcentajes, rangos de los hallazgos demográficos y endoscópicos.

Debido a que se trata de un estudio retrospectivo, queda exento de revisión por parte del comité de ética institucional.

Resultados

Se describen los hallazgos demográficos y endoscópicos encontrados en 10 pacientes con diagnóstico de linfoma de células del manto. A todos se les practicó el estudio endoscópico solicitado por el médico tratante; únicamente se tomaron biopsias de los pacientes con lesiones visibles macroscópicamente, y de todas ellas se obtuvo el diagnóstico de linfoma de células del manto. Siete pacientes fueron del sexo masculino y 3 del sexo femenino; la edad promedio del diagnóstico fue a los 65 años. Los síntomas presentes al momento del diagnóstico fueron: pérdida de peso en 6 pacientes, astenia y adinamia en 4 y síntomas digestivos en 3. Los 10 pacientes estudiados fueron etapa clínica IVB (tabla 1).

Tabla 1.

Características demográficas

Paciente  Sexo  Edad Dx  Síntoma inicial  Lesión primaria  Síntomas digestivos 
1M86Astenia, adinamia  NingunaAnorexia 
Síntomas digestivos  Sangrado de tubo digestivo alto 
Pérdida de peso  Dolor abdominal 
2M86Síntomas digestivos  NingunaAnorexia 
Pérdida de peso  Sangrado de tubo digestivo alto 
  Dolor abdominal 
3M63Anorexia  Adenomegalia cervical  Anorexia
Pérdida de peso  Tumor en epigastrio 
4F63Astenia, adinamia  Adenomegalia inguinal  Ninguno
Síncope  Ictericia 
5M56Anorexia  Hepatomegalia  Anorexia 
Astenia, adinamia  Esplenomegalia  Plenitud posprandial 
Síntomas digestivos  Adenopatía cervical  Distensión abdominal 
Rash, pápulas  Adenopatía inguinal   
64  Síntomas digestivos  Ninguna  Ninguno 
7F65OdinofagiaAdenomegalia cervical  Ninguno
Tumor cuello 
65  Anorexia, odinofagia  Adenomegalia cervical  Ninguno 
9M62Síntomas digestivos  Adenomegalia cervicalNinguno
Diaforesis nocturna 
10M40Síntomas digestivosTumor ciegoDistensión abdominal 
Dolor abdominal 
Cambios hábito intestinal 

Seis pacientes tuvieron linfadenopatía diagnóstica para linfoma: 4 en región cervical y 2 en región inguinal; también presentaron tumor epigástrico y tumor de amígdala.

Del total de pacientes incluidos (n=10), 5 presentaron síntomas digestivos, siendo los principales: anorexia, distensión abdominal y dolor abdominal; otros síntomas digestivos referidos fueron: plenitud posprandial, sangrado de tubo digestivo alto, náuseas y cambios en el hábito intestinal. Los otros 5 pacientes no tuvieron síntomas asociados (tabla 2).

Tabla 2.

Panendoscopia

Paciente  Hallazgos endoscópicos  Sitio afectado 
1Pliegues engrosados  Esófago, antro, cuerpo, píloro y duodeno
Lesiones polipoideas 
Lesión ulcerada 
2Lesión infiltrante  Antro, duodeno y píloro
Lesión ulcerada 
Lesión polipoidea 
Lesión excavada 
3Pliegues engrosados  Antro, cuerpo, fondo, píloro y duodeno
Lesión polipoidea 
Lesión polipoidea  Antro 
5Lesión polipoidea  Píloro
Cambios inespecíficos de mucosa 
Cambios inespecíficos de la mucosa  Antro y cuerpo 
7Pliegues engrosados  Antro, cuerpo, fondo e incisura
Lesión infiltrante 
Cambios inespecíficos de la mucosa 
8Lesión polipoidea  Cuerpo y duodeno
Cambios inespecíficos de la mucosa 
9Tumor exofítico  Antro, cuerpo, fondo y duodeno
Pliegues engrosados 
Lesión infiltrante 
Lesión polipoidea 
10  No se realizó panendoscopia   

De los 10 pacientes estudiados, a 4 se les realizó endoscopia alta y colonoscopia; a un paciente se le realizó solamente colonoscopia, y a 5 pacientes solo endoscopia alta. Los hallazgos descritos en la endoscopia alta fueron: lesiones polipoideas, pliegues engrosados, cambios inespecíficos de la mucosa y lesiones infiltrantes (figs. 1-3).

Figura 1.
(0,08MB).

Endoscopia alta: lesión ulcerada con zonas hiperémicas localizada en el cuerpo gástrico.

Figura 2.
(0,06MB).

Endoscopia alta: presencia de pliegues engrosados en la incisura angularis.

Figura 3.
(0,09MB).

Endoscopia alta: pliegues engrosados con zonas de mucosa eritematosa y distensibilidad disminuida localizados en el cuerpo gástrico.

Los sitios del tracto gastrointestinal alto más afectados fueron el antro, el cuerpo y el duodeno (tabla 3).

Tabla 3.

Colonoscopia

Paciente  Hallazgos endoscópicos  Sitio afectado 
1Lesión polipoidea  Colon ascendente, transverso, descendente, sigmoides y recto
Lesión ulcerada 
Lesión tumoral 
No se realizó colonoscopia   
3Lesión polipoidea  Ciego, colon ascendente, transverso, descendente, sigmoides y recto
Mucosa edematosa 
No se realizó colonoscopia   
Lesión polipoidea  Ciego, colon transverso 
No se realizó colonoscopia   
No se realizó colonoscopia   
Lesión polipoidea  Ciego, colon ascendente, transverso, descendente, sigmoides y recto 
No se realizó colonoscopia   
10Lesión ulcerada  Sigmoides y recto
Lesión polipoidea 

Los hallazgos descritos en la colonoscopia fueron: lesiones polipoideas, lesiones ulceradas y lesión tumoral (figs. 4 y 5a,b).

Figura 4.
(0,09MB).

Colonoscopia: lesiones polipoideas localizadas en el colon sigmoides.

Figura 5.
(0,09MB).

a y b) Colonoscopia: lesión polipoidea, ulcerada, localizada en el colon ascendente.

Los sitios más afectados fueron el colon transverso, el colon sigmoides y el recto (tabla 3) (figs. 6-9 y 10a,b).

Figura 6.
(0,07MB).

Lesión tumoral que estenosa el 40% de la circunferencia en el recto.

Figura 7.
(0,14MB).

Colonoscopia: lesiones polipoides confluentes con zonas hiperémicas localizadas en el colon descendente.

Figura 8.
(0,14MB).

Colonoscopia: lesiones polipoides confluentes, con zonas hiperémicas y pliegues engrosados localizadas en el colon descendente.

Figura 9.
(0,16MB).

Colonoscopia: lesión polipoidea en el colon ascendente.

Figura 10.
(0,07MB).

a) Magnificación de lesión polipoidea localizada en el colon sigmoides, donde se observa un patrón glandular tubular corto. b) Cromoendoscopia digital de lesión polipoidea localizada en el colon sigmoides, donde se observa un patrón vascular regular.

Dentro de las características histopatológicas de los tumores, los linfomas identificados en esta serie de casos se caracterizaron por una proliferación de linfocitos pequeños y hendidos en una disposición nodular en la submucosa o en la mucosa de los segmentos afectados (fig. 11). Citológicamente demostraron un núcleo hipercromático, pequeño (7μm de diámetro) y hendido, con escaso citoplasma (fig. 12). En todos los casos se llevó a cabo una batería de inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico, donde destacó la positividad en membrana citoplásmica para CD20 y CD5 en los linfocitos B neoplásicos (fig. 13a,b) y para ciclina D1 en el núcleo de los linfocitos neoplásicos (fig. 13c), hallazgos estos que son confirmatorios del diagnóstico. En la mucosa adyacente de los tumores se identificaron solamente atrofia del epitelio y edema. No se observó linfocitosis intraepitelial ni microorganismos patógenos; en las biopsias gástricas no se identificó la presencia de Helicobacter pylori.

Figura 11.
(0,34MB).

Microfotografía de linfoma del manto afectando mucosa intestinal. Se observa una proliferación nodular de linfocitos pequeños y hendidos que originan una configuración polipoidea de la mucosa (hematoxilina y eosina, 40×).

Figura 12.
(0,16MB).

Citológicamente se observan células de pequeño tamaño, de núcleo hipercromático y hendido, con escaso citoplasma (hematoxilina y eosina, 400×).

Figura 13.
(0,38MB).

Inmunofenotipo del linfoma del manto. Las células neoplásicas demostraron positividad membranaria para CD20 (a) y para CD5 (b), lo que confirma la estirpe de linfocito B neoplásico. Además, las células demostraron marcación nuclear para ciclina D1 (c) (inmunohistoquímica, 100×).

Discusión y conclusión

En la literatura se reporta una edad promedio al momento del diagnóstico de 60 años y se presenta con mayor frecuencia en el sexo masculino. La frecuencia de afección gastrointestinal reportada es del 15 al 30%1,2.

Estos datos concuerdan con lo encontrado en nuestra revisión, donde se obtuvo una edad promedio de 65 años al momento del diagnóstico; el 70% de los pacientes afectados fueron del sexo masculino.

Dentro de las lesiones mucosas descritas en la literatura se encuentran la «poliposis linfomatoide» en intestinos delgado y grueso, las úlceras superficiales, tumores generalmente a nivel ileocecal y en menor porcentaje mucosa de aspecto normal6. Los hallazgos endoscópicos reportados en nuestro estudio en la endoscopia alta fueron las lesiones polipoideas (66%), la presencia de pliegues engrosados (44%) y cambios inespecíficos de la mucosa (33%); únicamente en 3 pacientes se describieron lesiones infiltrantes. El sitio del estómago más afectado fue el antro en el 77% de los pacientes, seguido del cuerpo en el 66% y del duodeno en el 55%.

En los pacientes a quienes se les realizó colonoscopia se reportaron lesiones polipoides en el 100% de los pacientes, lesiones ulceradas en el 40% y mucosa edematosa, así como lesión tumoral en el 20% de los pacientes; el colon transverso, el colon sigmoides y el recto se reportaron afectados en un 60% de los pacientes.

Al tratarse de un estudio retrospectivo no se cuenta con endoscopia alta y colonoscopia de todos los pacientes, lo cual es una limitación de la presente revisión.

Con los datos obtenidos podemos concluir que los estudios endoscópicos son una herramienta con un bajo índice de complicaciones que puede ser de gran utilidad en el diagnóstico, manejo y seguimiento de estos pacientes, ya que es muy valioso conocer el involucro gastrointestinal de los pacientes con diagnóstico de linfoma del manto para tratar las lesiones presentes y ofrecer una mejor calidad de vida y tratamiento específico a los sitios afectados.

Es importante investigar la afección gastrointestinal en pacientes con linfoma de células del manto, aun en los que presenten síntomas inespecíficos, ya que este involucro tiene impacto en el estadio de la enfermedad. De ser posible, la exploración deberá incluir endoscopia alta y colonoscopia.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Financiación

Los autores no recibieron financiamiento para este trabajo.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés para la realización de este trabajo.

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