Los linfangiomas son malformaciones del sistema linfático secundarias a la falla de los canales linfáticos para comunicarse con vasos linfáticos de mayor tamaño, ocasionando formación de quistes llenos de linfa. Los macroquistes (quistes mayores de 2cm) son conocidos también como higromas, y suelen afectar predominantemente a la población pediátrica (80-90%), siendo poco frecuentes en adultos1. El 95% de los casos suelen localizarse en el cuello y en la región axilar, y el 5% restante a nivel de mediastino y abdomen2. Los linfangiomas pancreáticos son extremadamente raros, constituyendo menos del 1% de los linfangiomas abdominales y menos del 0.2% de las neoplasias pancreáticas3.

Presentamos el caso de una mujer de 32 años, con diagnóstico de dextrocardia y antecedente de resección de una lesión torácica no especificada en la infancia. Por presencia de malestar abdominal y dolor en epigastrio, se realizó una tomografía de tórax y abdomen con contraste intravenoso en la que se observó incremento difuso de la grasa mediastinal, imagen de comportamiento quístico en cuerpo y cola de páncreas, de 53×33mm, que no infiltra estructuras anatómicas adyacentes y vasculares, sin reforzamiento con el medio de contraste y bazo con parénquima heterogéneo por presencia de múltiples imágenes ovoideas hipodensas (fig. 1a). Se solicitaron exámenes de laboratorio que reportaron los siguientes resultados: hemoglobina 11.7g/dl, leucocitos 5320 cel/mm3, plaquetas 192,000/mm3, INR 1.16, glucosa 82mg/dl, creatinina sérica 0.64mg/dl, bilirrubina total 0.82mg/dl, ALT 14UI/l, AST 22UI/l, GGT 17UI/l, FA 40UI/l y HbA1c 5.0%.

Figura 1.

a) Múltiples lesiones redondas en bazo (flecha), así como una lesión a nivel de cuerpo y cola de páncreas (asterisco), todas de aspecto quístico, en la TC abdominal. b) El USE muestra lesiones redondas anecoicas en el bazo (flechas), compatibles con quistes. c) Lesiones quísticas en cola y cuerpo de páncreas observadas mediante USE (asteriscos).

Fuente: Las figuras son originales de autoría propia.

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Por lo anterior, se realizó ultrasonido endoscópico (USE) para evaluar la lesión quística del cuerpo y cola del páncreas, así como las lesiones en el bazo, visualizando: bazo con múltiples lesiones anecoicas, multiloculadas, con septos delgados (1-2mm), con aumento considerable de su tamaño, no vascularizadas, con diámetros de 20-30mm, sin rigidez a la elastografía cualitativa (fig. 1b). Adyacente al bazo, a nivel de la cola de páncreas se observó una lesión de aspecto quístico, multiloculada, con septos de hasta 2mm, de bordes regulares, con un tamaño de 54×40mm, sin rigidez a la elastografía cualitativa, que no ocasiona dilatación del conducto pancreático ni involucro de estructuras vasculares (fig. 1c). Se procedió a tomar biopsias de las paredes de los quistes de la cola del páncreas con aguja fina Acquire ™ (FNB) 25G por acceso transgástrico (3 pases con técnica de abanico y succión seca) y se dio por concluido el procedimiento sin complicaciones inmediatas. No fue posible enviar líquido para el análisis citoquímico y citológico de las lesiones quísticas por el espesor del líquido y el diámetro de la aguja utilizada (25G). El reporte histopatológico de las biopsias fue compatible con linfangioma (fig. 2a y b). La paciente fue evaluada por el servicio de cirugía oncológica, quienes decidieron vigilancia una vez que se descartó malignidad en la lesión pancreática.

Figura 2.

Linfocitos inmersos en material proteináceo denso, hallazgo compatible con linfangioma. a) Tinción de Papanicolaou, bloque celular, 400×. b) Tinción de Hemacolor, bloque celular, 400×.

Fuente: Las figuras son originales de autoría propia.

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Los linfangiomas de páncreas son lesiones quísticas poco frecuentes, con alrededor de 100 casos reportados en la literatura4. Se ha descrito una mayor prevalencia en el sexo femenino; la localización más frecuente suele ser a nivel de la cola de páncreas, seguido de la cabeza de páncreas. El componente suele ser multiquístico, características que tenía el presente caso5. Los síntomas más frecuentes suelen ser dolor abdominal y palpación del tumor2. El diagnóstico de este tipo de lesiones pancreáticas no suele ser sencillo, ya que no existen características patognomónicas observables por estudios de imagen o biomarcadores que permitan su identificación sin histología. Tanto por tomografía computada o resonancia magnética, el hallazgo más frecuente es el de una lesión multiloculada en el 74% de los casos y uniloculada en el 19%5. El diagnóstico diferencial del linfangioma del páncreas es principalmente con otras lesiones quísticas, siendo los principales: cistoadenomas serosos y mucinosos, pseudoquistes pancreáticos, quistes congénitos y carcinomas ductales quísticos6. El USE con o sin adquisición de tejido es una herramienta de utilidad en el diagnóstico de las diferentes lesiones pancreáticas. En lo referente al diagnóstico de linfangiomas pancreáticos por USE, solamente se han reportado 10 casos en la literatura, 9 mediante aspiración con aguja fina (AAF) y uno con biopsia con microfórceps5,7–9. Las características bioquímicas e histológicas observadas suelen ser líquido de aspecto blanquecino y viscoso, con niveles de triglicéridos elevados y abundantes linfocitos y macrófagos8,9. Para nuestro conocimiento, este es el primer reporte de un linfangioma de páncreas diagnosticado con biopsia con aguja fina guiada por ultrasonido endoscópico (BAF-USE). Cabe destacar que el paciente no presentó ningún evento adverso, lo que sugiere que la BAF-USE puede ser un método diagnóstico seguro en este tipo de lesiones. Por el comportamiento usualmente benigno de los linfangiomas pancreáticos, la resección quirúrgica es innecesaria si es posible obtener un diagnóstico definitivo y no hay síntomas significativos atribuidos al linfangioma. En estos casos, los pacientes pueden monitorearse de forma estrecha con estudios de imagen.